Beyincik tümörlerini erişkinler ve çocukluk yaşı olarak iki munfasıl başlıkta incelemek gerekir.
Erişkin dimağ tümörlerinin yaklaşık % 70-75 dimağda yerleşirken, çocucukluk çağı dimağ tümörlerinin % 60-70 ise beyincikte yerleşmektedir. Bir öbür deyişle tüm erişkin dimağ tümörlerinin 2/3'si dimağda görülürken çocukluk yaş dimağ tümörlerinin 2/3'si ise beyincikte görülmektedir.
Erişkinlerde en sık dimağ tümörü glial tümörlerler (astrositomlar) görülürken buna karşılık ensık beyincik tümörü ise genetik geçişi âlâ bilinen hemanjioblastomlardır.
Çocukluk çağı lösemilerden sonra en sık görülen tümör beyincik tümörleridir. Çocukluk çağı beyincik tümörleri arasında en sık görülenleri ( medulloblastom, astrositom, epandiom, dimağ sapı gliomları, dermoid ve epidermoid kistler v.b).
Erişkin beyincik tümörleri içerisinde bilhassa erişkinlerde ponto-serebellar zaviye yerinde en sık görülenler ise (Schwannoma, meningioma, araknoid ve epidermoid kistler,plazmasitomlar, glomus jugulare tümörleri,beyincik metastazlar v.b)
MEDULLOBLASTOMLAR
1925 yılından beri bilinen medülloblastomlarr çok farklı hücresel ve klinik özellikleri olan hayli habis karekterili bir beyincik tümör tipidir.
Beyinciğin en sık tümörü olup, tüm primer dimağ tümörlerininin % 4- 10 oluşum ederler. Fakat çocukluk yaşı tümörlerin % 15-20 sini oluşum etmektedirler. Erkek bayan orantısı 4/3 yahut 2/1 üzere erkeklerde biraz daha çokça görüldüğü raporlarda bildirilmektedir. Sıklıkla hayatın birinci 10 yaşında görülürken, tüm medülloblastomların % 70 'i 8 yaşından küçük çocuklarda görülmelerine karşın yenidoğandan devrinden 70' li yaşlara kadar her yaşta görülürler. Medülloblastomların başka bir sub öbeği olan desmoplastik medülloblastomlar ise daha büyük çocuklarda örneğin 20 yaş üzeri insanlarda görülür. Klasik olarak medülloblastomlar beyinciğin orta kısmı yahut 4 ventrikülün tavanından orijinlenen bir beyincik orta hat tümörü iken, desmoplastik medülloblastomlar ise daha lateral yani beyinciğin hemisferlerine yerleşimlidirler. Medülloblastomlar histopatalojik olarak küçük sitoplazmalı oval hiper kromatik çekirdekli hayli çokça hücresel yoğunluğu olan tümörlerdir.
Medülloblastomlar klinik olarak orta hat tümörü olduğundan 4. ventriküldeki dimağ omurilik sıvısının (BOS) akımını engellediğinden baş içi basıncı artması ( KİBA) hidrosefaliye sekonder gelişir. Baş ağrısı bulantısız ve adeta fışkırır usulde kusma sabahları erken saatte başlar adeta evlatları uykudan uyandıran öncü şikayettir. Bu öncü şikayetler daha sonra devamlı ve inatçı hale gelirki bu şikayetler evlatları dimağ had cerrahlarına götürür. Baş ağrısı ve kusma şikayetlerini, baş içi basıncı artmasına bağlı çift görme 6 ve 4 kranial had felçleri takip eder. Bundan gayrı beyinciğin ana vazifeleri olan istikrar ve uyum bozuklukları görülür. Nörolojik muayenede ise papil ödemi bilhassa KİBA ya bağlı ortaya çıkar, bazen görme kaybı ve göz küresi kaymaları ile hastanelerein göz polikliniklerine muayene olurlar. Bunlara ilaveten dengesislik (ataksi), nistagmus, kranial hudut felçleri görülür.
Teşhis
Tüm beyincik tümörlerinde olduğu üzere dimağ görüntüleme yollarından ilaçlı dimağ magnetig rezonans (MR) tekniği bu lezyonların tanınmasında hayli kıymetli sağlam non invazif bir test yoludur. Bunun dışında ilaçlı dimağ Bilgisayarlı Tomografi (BT) tekniği birtakım beyincik tümörleri (örneğin epandimom) üzere tümörlerde MR tekniğine ilave malumatlar sunmaktadır. Dimağ damar anjiografi üzere test sistemleri bu lezyonların tanısında konumu yoktur. Lakin cerrah damarsal bir lezyon olduğu düşünülen olgularda dimağ damar anjiografi testi gerekli olabilir. Sonuç olarak beyincik tümörü düşünüldüğünde teşhis günümüzün ileri teşhis teknolojileri sayesinde ile çok çabuk ve süratli konulmaktadır. Beyincikte yerleşen medulloblastomların teşhisinde malesef kandan yahut BOS dan tümör belirteçleri testleri yoktur.
Tedavi:
Tüm beyincik tümörleri olduğu üzere şayet nörolojik cerrah preoperetif devirde beyincikteki lezyonun medullablastom olduğunu düşünürse hastanın yeteri kadar tedavi için devri varsa (herniasyon riski) bu lezyonların kranio-spinal omurilik boyunca BOS yoluyla yayaılımı yaptığından bu türlü bireylerin tüm spinal kanalın yayılı açısından tetkik edilmesi ehemmiyet arzetmektedir. Bu lezyonların tedavi planlanmasında öncelikle lezyonun mümkünse cerrahi olarak gros total rezeksionu yapılmalıdır. Tecrübeli dimağ hudut cerrahı beyincik ameliyatı esnasında bu türlü bir lezyonun nereden orijinlendiğini ve nerelere yanlışsız büyüdüğünü bilerek cerrahiyi planlar. Zira beyincik tümörleri ameliyatı esnasında tüm anatomik dokuların hayatı fonksyonları çok değer arzetmektedir. Yalnızca lezyonu tamamını almak nekadar kıymetli ise bunun yanında 4. venriküldeki BOS akımının düzeltilmesi bir okadar daha değerlidir. Ayrıyeten bu lezyonu ameliyatı esnasında sıradan anotomik dokuların içerisinde çok kıymetli kranial hadlerin çekirdekleri olduğu kıymet arzetmektedir. Lezyon tamamı alındıktan sonra histopatalojik rapor medulloblastom olarak teyid edildikten sonra, tedavinin 2. aşamasında onkolojik tedavi (çocuğun yaşı elverişliyse (radoterapi ve kemoterapi ) ek onkolojik tedaviler verilmelidir. Burada bu lezyonun tüm omurilik kanalına yayılıp yayılmadığı sorusu cevaplanmalıdır.
Sonuç olarak.
Bu tümörler bir çocukluk çağı habis tümörleridir. Malesef habis karekterlidirler. Baş ağrısı kusma göz sonu şikayetleri sarihtir. Teşhileri yalnızca ilaçlı dimağ MR tekniği kafidir. Tedavileri ise öncelikle tyümörün tamamını alınması için bir beyincik ameliyatı sonrası onkolojij tedaviler gerelidir. Benim son yıllardaki beyincik medulloblastom ameliyatlarında ameliyat mortalitesi yoktur. 5 yıllık hayat mühleti % 25-70 arasında değişmektedir. 2 yaşından büyük çocuklarda total eksizyon yapılan ve radyoterepi verilenlerde 5 yıllık ömür % 60 olarak beklenir. Ama son yıllarda daha uzun periyodik hayat vadeli vakalar bildirilmiştir.
Erişkin dimağ tümörlerinin yaklaşık % 70-75 dimağda yerleşirken, çocucukluk çağı dimağ tümörlerinin % 60-70 ise beyincikte yerleşmektedir. Bir öbür deyişle tüm erişkin dimağ tümörlerinin 2/3'si dimağda görülürken çocukluk yaş dimağ tümörlerinin 2/3'si ise beyincikte görülmektedir.
Erişkinlerde en sık dimağ tümörü glial tümörlerler (astrositomlar) görülürken buna karşılık ensık beyincik tümörü ise genetik geçişi âlâ bilinen hemanjioblastomlardır.
Çocukluk çağı lösemilerden sonra en sık görülen tümör beyincik tümörleridir. Çocukluk çağı beyincik tümörleri arasında en sık görülenleri ( medulloblastom, astrositom, epandiom, dimağ sapı gliomları, dermoid ve epidermoid kistler v.b).
Erişkin beyincik tümörleri içerisinde bilhassa erişkinlerde ponto-serebellar zaviye yerinde en sık görülenler ise (Schwannoma, meningioma, araknoid ve epidermoid kistler,plazmasitomlar, glomus jugulare tümörleri,beyincik metastazlar v.b)
MEDULLOBLASTOMLAR
1925 yılından beri bilinen medülloblastomlarr çok farklı hücresel ve klinik özellikleri olan hayli habis karekterili bir beyincik tümör tipidir.
Beyinciğin en sık tümörü olup, tüm primer dimağ tümörlerininin % 4- 10 oluşum ederler. Fakat çocukluk yaşı tümörlerin % 15-20 sini oluşum etmektedirler. Erkek bayan orantısı 4/3 yahut 2/1 üzere erkeklerde biraz daha çokça görüldüğü raporlarda bildirilmektedir. Sıklıkla hayatın birinci 10 yaşında görülürken, tüm medülloblastomların % 70 'i 8 yaşından küçük çocuklarda görülmelerine karşın yenidoğandan devrinden 70' li yaşlara kadar her yaşta görülürler. Medülloblastomların başka bir sub öbeği olan desmoplastik medülloblastomlar ise daha büyük çocuklarda örneğin 20 yaş üzeri insanlarda görülür. Klasik olarak medülloblastomlar beyinciğin orta kısmı yahut 4 ventrikülün tavanından orijinlenen bir beyincik orta hat tümörü iken, desmoplastik medülloblastomlar ise daha lateral yani beyinciğin hemisferlerine yerleşimlidirler. Medülloblastomlar histopatalojik olarak küçük sitoplazmalı oval hiper kromatik çekirdekli hayli çokça hücresel yoğunluğu olan tümörlerdir.
Medülloblastomlar klinik olarak orta hat tümörü olduğundan 4. ventriküldeki dimağ omurilik sıvısının (BOS) akımını engellediğinden baş içi basıncı artması ( KİBA) hidrosefaliye sekonder gelişir. Baş ağrısı bulantısız ve adeta fışkırır usulde kusma sabahları erken saatte başlar adeta evlatları uykudan uyandıran öncü şikayettir. Bu öncü şikayetler daha sonra devamlı ve inatçı hale gelirki bu şikayetler evlatları dimağ had cerrahlarına götürür. Baş ağrısı ve kusma şikayetlerini, baş içi basıncı artmasına bağlı çift görme 6 ve 4 kranial had felçleri takip eder. Bundan gayrı beyinciğin ana vazifeleri olan istikrar ve uyum bozuklukları görülür. Nörolojik muayenede ise papil ödemi bilhassa KİBA ya bağlı ortaya çıkar, bazen görme kaybı ve göz küresi kaymaları ile hastanelerein göz polikliniklerine muayene olurlar. Bunlara ilaveten dengesislik (ataksi), nistagmus, kranial hudut felçleri görülür.
Teşhis
Tüm beyincik tümörlerinde olduğu üzere dimağ görüntüleme yollarından ilaçlı dimağ magnetig rezonans (MR) tekniği bu lezyonların tanınmasında hayli kıymetli sağlam non invazif bir test yoludur. Bunun dışında ilaçlı dimağ Bilgisayarlı Tomografi (BT) tekniği birtakım beyincik tümörleri (örneğin epandimom) üzere tümörlerde MR tekniğine ilave malumatlar sunmaktadır. Dimağ damar anjiografi üzere test sistemleri bu lezyonların tanısında konumu yoktur. Lakin cerrah damarsal bir lezyon olduğu düşünülen olgularda dimağ damar anjiografi testi gerekli olabilir. Sonuç olarak beyincik tümörü düşünüldüğünde teşhis günümüzün ileri teşhis teknolojileri sayesinde ile çok çabuk ve süratli konulmaktadır. Beyincikte yerleşen medulloblastomların teşhisinde malesef kandan yahut BOS dan tümör belirteçleri testleri yoktur.
Tedavi:
Tüm beyincik tümörleri olduğu üzere şayet nörolojik cerrah preoperetif devirde beyincikteki lezyonun medullablastom olduğunu düşünürse hastanın yeteri kadar tedavi için devri varsa (herniasyon riski) bu lezyonların kranio-spinal omurilik boyunca BOS yoluyla yayaılımı yaptığından bu türlü bireylerin tüm spinal kanalın yayılı açısından tetkik edilmesi ehemmiyet arzetmektedir. Bu lezyonların tedavi planlanmasında öncelikle lezyonun mümkünse cerrahi olarak gros total rezeksionu yapılmalıdır. Tecrübeli dimağ hudut cerrahı beyincik ameliyatı esnasında bu türlü bir lezyonun nereden orijinlendiğini ve nerelere yanlışsız büyüdüğünü bilerek cerrahiyi planlar. Zira beyincik tümörleri ameliyatı esnasında tüm anatomik dokuların hayatı fonksyonları çok değer arzetmektedir. Yalnızca lezyonu tamamını almak nekadar kıymetli ise bunun yanında 4. venriküldeki BOS akımının düzeltilmesi bir okadar daha değerlidir. Ayrıyeten bu lezyonu ameliyatı esnasında sıradan anotomik dokuların içerisinde çok kıymetli kranial hadlerin çekirdekleri olduğu kıymet arzetmektedir. Lezyon tamamı alındıktan sonra histopatalojik rapor medulloblastom olarak teyid edildikten sonra, tedavinin 2. aşamasında onkolojik tedavi (çocuğun yaşı elverişliyse (radoterapi ve kemoterapi ) ek onkolojik tedaviler verilmelidir. Burada bu lezyonun tüm omurilik kanalına yayılıp yayılmadığı sorusu cevaplanmalıdır.
Sonuç olarak.
Bu tümörler bir çocukluk çağı habis tümörleridir. Malesef habis karekterlidirler. Baş ağrısı kusma göz sonu şikayetleri sarihtir. Teşhileri yalnızca ilaçlı dimağ MR tekniği kafidir. Tedavileri ise öncelikle tyümörün tamamını alınması için bir beyincik ameliyatı sonrası onkolojij tedaviler gerelidir. Benim son yıllardaki beyincik medulloblastom ameliyatlarında ameliyat mortalitesi yoktur. 5 yıllık hayat mühleti % 25-70 arasında değişmektedir. 2 yaşından büyük çocuklarda total eksizyon yapılan ve radyoterepi verilenlerde 5 yıllık ömür % 60 olarak beklenir. Ama son yıllarda daha uzun periyodik hayat vadeli vakalar bildirilmiştir.