Çocuğunuz iki hafta ile 8 haftada bir ateşleniyor,ateş üç günden fazla sürebiliyor ,verilen ilaçlara rağmen 38 in altına zor iniyor,çocuğun hal ve davranışlarından o günlerde ateşleneceğini anne hissediyorsa ,SİZDE PFAPA olabilir.PFAPA aslında tedavisinde antibiyotiğin yer almadığı ve çocuklara gereksiz yere antibiyotik verilen,9 yaş civarında çoğunlukla kendiliğinden geçen bir durumdur.
Periyodik ateş (2-6 haftada bir ateşlenme), aftöz stomatit(ağızda yara aft), farenjit (boğaz kızarıklığı bademcikleri iltihaplı denmesi) ve servikal adenit (boyun lenf bezelerinde şişme) Semptomları ile tanınan bu antiteye dikkat çekmek isterim.
PFAPA sendromu, çoğunlukla 5 yaşından küçük çocuklarda görülmektedir. Sendrom erkeklerde genellikle kızlardan daha sık görülmektedir. PFAPA sendromunun en önemli bulgusu 21-28 gün arası olmak üzere düzenli aralıklarla tekrarlayan ve genellikle 40.0-40.6ºC’ye yükselen ateştir.Ateş ortalama 4 gün sürmekte ve kendiliğinden olarak gerilemektedir.Anne çocuğun o gün ateşleneceğini farklı bir tavrından hisseder,mesela bugün çok yemek yedi,çok sinirli idi gibi bir durumdan sonra ateşi bekler.
Ateşle beraber , farenjit(boğaz kızarıklığı bademcikleri iltihaplı denmesi) ve servikal adenit (boyun lenf bezelerinde şişme)aftöz stomatit(ağızda yara aft), vardır ,bunlar skar bırakmadan 5-10 gün içinde iyileşirler.Tonsillerde genellikle non-eksudatif eritem görülebildiği gibi kript ve membranlar da görülebilir. Hastaların atakları sırasında alınan boğaz kültürü normal boğaz florası olarak saptanır.
Servikal lenfadenit genellikle bilateral, çapları 5 cm’yi geçmeyen, ağrısız, hareketli lenfadenopatilerdir. Servikal bölge dışındaki lenf bezlerinde büyüme görülmez. PFAPAsendromuna özgü bir laboratuvar bulgusu bulunmamaktadır. Ataklar sırasında lökositoz ve eritrosit sedimantasyon hızında artış görülmektedir. Atak aralarında ise klinik ve laboratuvar bulguları tamamen normale dönmektedir.
PFAPA sendromunun nedeni bilinmemekle birlikte viral ve otoimmün mekanizmalar üzerinde durulmaktadır.Yineleyen ateş atakları olan bir çocukla karşılaşan hekimlerin bu hastalıklara özgü bazı ipuçlarından yararlanarak tanı koymaları mümkündür.(PFAPA) sendromu ender hastalıklardan biridir .. Bu sendromun hastalığa özgü laboratuvar bulgusunun olmayışı hastalığın tanısını güçleştirmektedir.
PFAPA sendromu ender görülse de, sendromu oluşturan ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal lenfadenit gibi bulguların çocuklarda sık rastlanan muayene bulguları olması nedeniyle atlanabilir. Hekim bademcikler iltihaplı diyebilir çünkü farenjit mevcuttur hakikaten ama ateşin tekrar edişi gözden kaçırılmamalıdır.Antibiyotik ve ateş düşürücü kullanılmasına karşın ateşin 5-6 gün sürdükten sonra normale döndüğü vakalarda, yineleyen ateş nedeniyle ayrıntılı biçimde incelenen hastada ailevi Akdeniz ateşi (FMF) açısından DNA analizinde mutasyon saptanmaması önemlidir.
.PFAPA sendromunda ataklar yıllar boyu sürebilmektedir,ailelere çocukta sekel kalmayacağı, gelişiminin etkilenmeyeceği ve hastalığın kendiliğinden iyileşeceği anlatılmalıdır.