Cocuk Hastalıkları Hakkında Herşey
TEMEL BİLGİLER
TANIMLAMA
Bobrekustu bezinin primer hastalığına bağlı yetersiz calışması surumudurBobrek ustu bezinin tamamının veya bir kısmının hasarı nedeniyle oluşur % 80 vakada bağışıklık sisteminde bozukluk ana sebeptir Tuberkuloz ikinci sıradadır AİDS, son yıllarda artan nedenlerdendir
Surrenal krizi Bobrek ustu bezini yetmezliğinin ani ve şiddetle gelişmesi sonucu oluşan ciddi bir taplodur
Genetik: Genetik geciş ispatlanmıştır
Yaş: Her yaşta gorulebilir
Cinsiyet: Kadınlarda daha fazladır
BELİRTİ VE BULGULAR
Kuvvetsizlik
Yorgunluk
Kilo kaybı
Tansiyon duşmesi
Deride koyulaşma
Zayıflama
Kusma
İshal
Soğuğa toleransın azalması
NEDENLERİ
Bağışıklık sisteminde bozumaya bağlı bobrek ustu yetmezliği
Sebebi bilinmeyen bobrek ustu bezi yetersiz buyumesi
Mantar hastalığı (histoplazmoz blastomikozis)
Sarkoidoz hastalığıının bobrek ustu bezine sirayet etmesi
Bobrek ustu bezi icine kanama
Hemokromatozis hastalığı
Ameliyatla her iki bobrek ustu bezinin alınması
Bobrek ustu bezi tumorleri
Bazı hastalıklara(Tuberkuloz Sarkoidoz vs) bağlı bobrek ustu bezinine protein tabiatında madde birikmesi (Amiloidoz)
AİDS
RİSK FAKTORLERİ
Bağısıklık sisteminde bozukluğa bağlı Bobrek ustu yetmezliğinde aile hikayesi vardır
Uzun sure steroid kullanımı, ciddi infeksiyon, travma veya cerrahi işlemler sonrası
TANI
LABORATUAR
Duşuk serum sodyumu (130 mEq L'den az)
Yuksek serum potasyumu (5 mEql'den fazla)
BUN yukselir
Kortizol duşer, renin yukselir
ACTH seviyesi yukselir
Orta derecede notropeni
OZEL TESTLER
Cosyntropin adlı madde 0,25 mg damardan injekte edilirEnjeksiyondan once ve sonra kortizol seviyesi olculur Addison hastalığında duşuk veya normal bulunur
GORUNTULEME
Batın bilgisayarlı tomografisimde bobrek ustu bezlerinde anormal buyukluk veya kucukluk
Batın grafisinde bobrek ustu bezinin olduğu bolgede kireclenme odakları
Goğus grafisi: kalp konturlarının kuculmesi
TEDAVİ
Ayaktan tedavi hafi veya orta vakalrda yapılır
Adrenal krizde hastaneye yatırmak şarttır
GENEL ONLEMLER
Adrenal yetmezliği, glukokortikoid ve mineralokortikoid ile tedavi edilir
AKTİVİTE
Tolore edebildiği kadar
DİYET
Sodyumve Potasyum dengesi sağlayacak diyet onerilir
TERCİH EDİLEN İLACLAR
Hidrokortizon Fludrokortizon Prednisone gibi kortizon preparatları kullanılır
Karaciğer hastalığı olanlarda doz azaltılır
Kullanılan doz yavaş yavaş azaltılır
ONLEM KACINMA
Addison hastalığının onlemi bilinmemektedir
BEKLENEN GELİŞME VE PROGNOZ
Uygun tedavide sonuclar iyidir
Aktuf tuberkuloz ve mantar infeksiyonlarında ilac tedavisi gerekir
KAYNAKLAR
Felig, P, Baxter, JD, Broadus, AE, et al, (eds): Endocrinology and ************bolism 2 nd Ed New York, McGrawHİII, I987
Hershman, JM: Endocrine Pathophysiology: A Patient Oriented Approach, 3 rd Ed Philadelphia, Lea Febiger, I988
Yazarı Dr E Lightner
AKROMEGALİ: KONTROLSUZ BUYUME HASTALIĞI
TANIM
Akromegali, hipofiz bezinin aşırı buyume hormonu salgılaması sonucunda oluşan bir hastalıktır Ergenlik oncesinde ortaya cıkışı oldukca nadirdir ve bu durumda hastalığa jigantizm (devlik) ismi verilir Coğunlukla 3060 yaş arasındaki erişkinlerde gorulur Hastalık erkeklerde ve kadınlarda eşit oranda gorulur Buyume hormonu aşırı salgısı sonucu yuz goruntusu değişir, kabalaşır, hastalar baş ağrısı, terleme, elayaklarda buyume ve yorgunluktan şikayet ederler Fazla salgılanan buyume hormonu; kalp, solunum sistemi, hormonal sistem başta olmak uzere pek cok organı etkiler ve olum riskini 24 kat arttırır
AKROMEGALİ SEBEPLERİ:
Hastaların % 90'ında sebep hipofiz bezindeki tumordur Hipofiz bezi beyin tabanında bulunan, buyumegelişme, ureme ve ************bolizma ile ilgili hayati hormonların salındığı ufak bir bezdir Buyume hormonu da hipofiz bezinden salınan ve isiminden de anlaşılacağı uzere buyumeyi sağlayan bir hormondur Akromegaliye sebep olan tumorler cevredeki sağlam beyin dokusuna baskı yaparak baş ağrısı ve gorme bozukluklarına neden olurlar
AKROMEGALİ TEŞHİSİ:
Akromegali bulgularının cok yavaş ilerlemesi nedeniyle tanı hastalık başladıktan yıllar sonra konulmaktadır Şuphenilen durumlarda; buyume hormonunun vucutta etkisini gercekleştiren, insulin benzeri buyume faktorlerinin duzeyi, şeker yukleme sırasında buyume hormonu, prolaktin ve diğer hipofiz bezi hormonlarının tayini yapılır Hastanın eski fotoğraflarının yenileriyle karşılaştırılması da tanıyı desteklerAkromegaliye sebep olan tumor cok yavaş buyuduğu icin şikayetler uzun zaman icinde yavaş yavaş ortaya cıkar Sık karşılaşılan yakınmalar aşağıdaki gibidir:
Ellerde ve ayaklarda buyume, ayakkabı
numarasında artış,
Yuzuklerin parmağa dar gelmesi
Yuz hatlarında kabalaşma, cenenin uzaması
Ciltte kalınlaşma ve veya esmerleşme,Terlemede artma
Seste kalınlaşma
Dil, dudaklar, burunda buyume
Eklem ağrısı
Genişlemiş kalp
Diğer organların buyumesi
Kollarda ve bacaklarda yorgunluk
Horlama
Yorgunluk ? halsizlik
Baş ağrısı
Gormede daralma
Kadınlarda adet bozuklukları
Kadınlara goğusten sut gelmesi
Erkeklerde iktidarsızlık
AKROMEGALİ TEDAVİSİ:
Tedavinin amacı artmış olan buyume hormonu seviyelerini normale indirmek, buyuyen tumorun sebep olduğu baskıyı ortadan kaldırmak, normal hipofiz fonksiyonlarının devamının sağlanması ve hastanın şikayetlerinin giderilmesidir Tedavi secenekleri cerrahi ile tumorun cıkarılması, ilac tedavisi ve radyoterapidir Hastalık tedavisiz bırakıldığında, diabetes mellitus, yuksek tansiyona sebep olmakta, hastaların kardiovaskuler hastalıklardan ve ceşitli kanserlerden olumleri, kendi yaş grupları ile karşılaştırıldığında artmaktadır
ALDESTERON FAZLALIĞI(HİPERALDESTORİZM, CONN SENDROMU)
TEMEL BİLGİLER
TANIMLAMA
Bobrekustu bezinde(Surrenal) uretilen bir hormon olan Aldosteron salgısının artması, Bobreklerde uretilen renin adı verilen maddenin duşukluğu , Potasyum duşukluğu , sistemik tansiyon yukselmesi ile karakterize olan nadir bir hastalıktır
NEDENLERİ
En sık gorulen (% 60) neden tek taraflı bobrek ustu bezin tumorleri olup,Tek taraflı bobrek ustu bezinin cıkarılması ile tedavi sağlanır
Sebebi bilinmeyen aldesteron fazlalığı (IHA)% 35 oranında gorulur Bu hastalar Cerrahi tedaviden fayda gormezler Bazen hayat boyu devam eden ilacla tedavi yapılması gerekebilir
Yaş:
Genellikle 30 ve 60 yaş arasında gorulur
Cinsiyet:
kadınlarda erkeklere gore % 40 daha fazladır
BELİRTİ VE BULGULAR
Hastaların coğunda herhangi bir şikayet olmaz
Potasyum duşukluğune bağlı kas gucsuzluğu, kramplar,baş donmesi,gorme bozuklukları,baş ağrısı,bazen bulantı ve kusma,carpıntı, cok su icme , cok idrara gitme olur
Ayaklarda şişme ( Odem)
Tansiyon yukselmesi
Kan şeker seviyelerinde yukselme
Ultrasonda bobrekde gorulen basit kistler, Conn hastalarında daha fazla gorulur
TEMEL BİLGİLER
TANIMLAMA
Bobrekustu bezinin primer hastalığına bağlı yetersiz calışması surumudurBobrek ustu bezinin tamamının veya bir kısmının hasarı nedeniyle oluşur % 80 vakada bağışıklık sisteminde bozukluk ana sebeptir Tuberkuloz ikinci sıradadır AİDS, son yıllarda artan nedenlerdendir
Surrenal krizi Bobrek ustu bezini yetmezliğinin ani ve şiddetle gelişmesi sonucu oluşan ciddi bir taplodur
Genetik: Genetik geciş ispatlanmıştır
Yaş: Her yaşta gorulebilir
Cinsiyet: Kadınlarda daha fazladır
BELİRTİ VE BULGULAR
Kuvvetsizlik
Yorgunluk
Kilo kaybı
Tansiyon duşmesi
Deride koyulaşma
Zayıflama
Kusma
İshal
Soğuğa toleransın azalması
NEDENLERİ
Bağışıklık sisteminde bozumaya bağlı bobrek ustu yetmezliği
Sebebi bilinmeyen bobrek ustu bezi yetersiz buyumesi
Mantar hastalığı (histoplazmoz blastomikozis)
Sarkoidoz hastalığıının bobrek ustu bezine sirayet etmesi
Bobrek ustu bezi icine kanama
Hemokromatozis hastalığı
Ameliyatla her iki bobrek ustu bezinin alınması
Bobrek ustu bezi tumorleri
Bazı hastalıklara(Tuberkuloz Sarkoidoz vs) bağlı bobrek ustu bezinine protein tabiatında madde birikmesi (Amiloidoz)
AİDS
RİSK FAKTORLERİ
Bağısıklık sisteminde bozukluğa bağlı Bobrek ustu yetmezliğinde aile hikayesi vardır
Uzun sure steroid kullanımı, ciddi infeksiyon, travma veya cerrahi işlemler sonrası
TANI
LABORATUAR
Duşuk serum sodyumu (130 mEq L'den az)
Yuksek serum potasyumu (5 mEql'den fazla)
BUN yukselir
Kortizol duşer, renin yukselir
ACTH seviyesi yukselir
Orta derecede notropeni
OZEL TESTLER
Cosyntropin adlı madde 0,25 mg damardan injekte edilirEnjeksiyondan once ve sonra kortizol seviyesi olculur Addison hastalığında duşuk veya normal bulunur
GORUNTULEME
Batın bilgisayarlı tomografisimde bobrek ustu bezlerinde anormal buyukluk veya kucukluk
Batın grafisinde bobrek ustu bezinin olduğu bolgede kireclenme odakları
Goğus grafisi: kalp konturlarının kuculmesi
TEDAVİ
Ayaktan tedavi hafi veya orta vakalrda yapılır
Adrenal krizde hastaneye yatırmak şarttır
GENEL ONLEMLER
Adrenal yetmezliği, glukokortikoid ve mineralokortikoid ile tedavi edilir
AKTİVİTE
Tolore edebildiği kadar
DİYET
Sodyumve Potasyum dengesi sağlayacak diyet onerilir
TERCİH EDİLEN İLACLAR
Hidrokortizon Fludrokortizon Prednisone gibi kortizon preparatları kullanılır
Karaciğer hastalığı olanlarda doz azaltılır
Kullanılan doz yavaş yavaş azaltılır
ONLEM KACINMA
Addison hastalığının onlemi bilinmemektedir
BEKLENEN GELİŞME VE PROGNOZ
Uygun tedavide sonuclar iyidir
Aktuf tuberkuloz ve mantar infeksiyonlarında ilac tedavisi gerekir
KAYNAKLAR
Felig, P, Baxter, JD, Broadus, AE, et al, (eds): Endocrinology and ************bolism 2 nd Ed New York, McGrawHİII, I987
Hershman, JM: Endocrine Pathophysiology: A Patient Oriented Approach, 3 rd Ed Philadelphia, Lea Febiger, I988
Yazarı Dr E Lightner
AKROMEGALİ: KONTROLSUZ BUYUME HASTALIĞI
TANIM
Akromegali, hipofiz bezinin aşırı buyume hormonu salgılaması sonucunda oluşan bir hastalıktır Ergenlik oncesinde ortaya cıkışı oldukca nadirdir ve bu durumda hastalığa jigantizm (devlik) ismi verilir Coğunlukla 3060 yaş arasındaki erişkinlerde gorulur Hastalık erkeklerde ve kadınlarda eşit oranda gorulur Buyume hormonu aşırı salgısı sonucu yuz goruntusu değişir, kabalaşır, hastalar baş ağrısı, terleme, elayaklarda buyume ve yorgunluktan şikayet ederler Fazla salgılanan buyume hormonu; kalp, solunum sistemi, hormonal sistem başta olmak uzere pek cok organı etkiler ve olum riskini 24 kat arttırır
AKROMEGALİ SEBEPLERİ:
Hastaların % 90'ında sebep hipofiz bezindeki tumordur Hipofiz bezi beyin tabanında bulunan, buyumegelişme, ureme ve ************bolizma ile ilgili hayati hormonların salındığı ufak bir bezdir Buyume hormonu da hipofiz bezinden salınan ve isiminden de anlaşılacağı uzere buyumeyi sağlayan bir hormondur Akromegaliye sebep olan tumorler cevredeki sağlam beyin dokusuna baskı yaparak baş ağrısı ve gorme bozukluklarına neden olurlar
AKROMEGALİ TEŞHİSİ:
Akromegali bulgularının cok yavaş ilerlemesi nedeniyle tanı hastalık başladıktan yıllar sonra konulmaktadır Şuphenilen durumlarda; buyume hormonunun vucutta etkisini gercekleştiren, insulin benzeri buyume faktorlerinin duzeyi, şeker yukleme sırasında buyume hormonu, prolaktin ve diğer hipofiz bezi hormonlarının tayini yapılır Hastanın eski fotoğraflarının yenileriyle karşılaştırılması da tanıyı desteklerAkromegaliye sebep olan tumor cok yavaş buyuduğu icin şikayetler uzun zaman icinde yavaş yavaş ortaya cıkar Sık karşılaşılan yakınmalar aşağıdaki gibidir:
Ellerde ve ayaklarda buyume, ayakkabı
numarasında artış,
Yuzuklerin parmağa dar gelmesi
Yuz hatlarında kabalaşma, cenenin uzaması
Ciltte kalınlaşma ve veya esmerleşme,Terlemede artma
Seste kalınlaşma
Dil, dudaklar, burunda buyume
Eklem ağrısı
Genişlemiş kalp
Diğer organların buyumesi
Kollarda ve bacaklarda yorgunluk
Horlama
Yorgunluk ? halsizlik
Baş ağrısı
Gormede daralma
Kadınlarda adet bozuklukları
Kadınlara goğusten sut gelmesi
Erkeklerde iktidarsızlık
AKROMEGALİ TEDAVİSİ:
Tedavinin amacı artmış olan buyume hormonu seviyelerini normale indirmek, buyuyen tumorun sebep olduğu baskıyı ortadan kaldırmak, normal hipofiz fonksiyonlarının devamının sağlanması ve hastanın şikayetlerinin giderilmesidir Tedavi secenekleri cerrahi ile tumorun cıkarılması, ilac tedavisi ve radyoterapidir Hastalık tedavisiz bırakıldığında, diabetes mellitus, yuksek tansiyona sebep olmakta, hastaların kardiovaskuler hastalıklardan ve ceşitli kanserlerden olumleri, kendi yaş grupları ile karşılaştırıldığında artmaktadır
ALDESTERON FAZLALIĞI(HİPERALDESTORİZM, CONN SENDROMU)
TEMEL BİLGİLER
TANIMLAMA
Bobrekustu bezinde(Surrenal) uretilen bir hormon olan Aldosteron salgısının artması, Bobreklerde uretilen renin adı verilen maddenin duşukluğu , Potasyum duşukluğu , sistemik tansiyon yukselmesi ile karakterize olan nadir bir hastalıktır
NEDENLERİ
En sık gorulen (% 60) neden tek taraflı bobrek ustu bezin tumorleri olup,Tek taraflı bobrek ustu bezinin cıkarılması ile tedavi sağlanır
Sebebi bilinmeyen aldesteron fazlalığı (IHA)% 35 oranında gorulur Bu hastalar Cerrahi tedaviden fayda gormezler Bazen hayat boyu devam eden ilacla tedavi yapılması gerekebilir
Yaş:
Genellikle 30 ve 60 yaş arasında gorulur
Cinsiyet:
kadınlarda erkeklere gore % 40 daha fazladır
BELİRTİ VE BULGULAR
Hastaların coğunda herhangi bir şikayet olmaz
Potasyum duşukluğune bağlı kas gucsuzluğu, kramplar,baş donmesi,gorme bozuklukları,baş ağrısı,bazen bulantı ve kusma,carpıntı, cok su icme , cok idrara gitme olur
Ayaklarda şişme ( Odem)
Tansiyon yukselmesi
Kan şeker seviyelerinde yukselme
Ultrasonda bobrekde gorulen basit kistler, Conn hastalarında daha fazla gorulur