Çocuk Hastalıkları

ADDİSON HASTALIĞI:BÖBREKÜSTÜ BEZİ YETERSİZLİĞİ


ESAS BİLGİLER

TANIMLAMA

Böbreküstü bezinin primer hastalığına tabi yetersiz çalışması surumudurBöbrek üstü bezinin tamamının ya da bir kısmının hasarı nedeniyle oluşur % 80 vakada bağışıklık sisteminde bozukluk başlıca sebeptir Tüberküloz ikinci sıradadır AİDS, son yıllarda gelişen nedenlerdendir
• Sürrenal krizi Böbrek üstü bezini yetmezliğinin ani ve güçlü olarak gelişmesi sonucu oluşan önemli bir taplodur
• Genetik: Genetik geçiş ispatlanmıştır
• Yaş: Her yaşta görülebilir
• Cinsiyet: Kadınlarda daha fazladır

SEMPTOM VE BULGULAR
• Zaaf
• Takâtsizlik
• Kilo kaybı
• Tansiyon düşmesi
• Deride koyulaşma
• Zayıflama
• Kusma
• İshal
• Soğuğa toleransın azalması

NEDENLERİ
•Bağışıklık sisteminde bozumaya yan böbrek üstü yetmezliği
•Sebebi meçhul böbrek üstü bezi beceriksiz büyümesi
• Mantar hastalığı (histoplazmoz blastomikozis)
• Sarkoidoz hastalığıının böbrek üstü bezine sirayet etmesi
• Böbrek üstü bezi içine kanama
• Hemokromatozis hastalığı
• Ameliyatla her iki böbrek üstü bezinin alınması
• Böbrek üstü bezi tümörleri
• Bir Takım hastalıklara(Tüberküloz Sarkoidoz vs) yan böbrek üstü bezinine protein tabiatında madde birikmesi (Amiloidoz)
•AİDS

RISK FAKTÖRLERİ
• Bağısıklık sisteminde bozukluğa ast Böbrek üstü yetmezliğinde aile hikayesi vardır
• Uzun zaman steroid kullanımı, önemli infeksiyon, travma ya da cerrahi işlemler sonrası

TANI

LABORATUAR
• Düşük serum sodyumu (130 mEq L'den eksik)
• Yüksek serum potasyumu (5 mEql'den fazla)
• BUN yükselir
• Kortizol düşer, renin yükselir
• ACTH seviyesi yükselir
• Orta derecede nötropeni

ÖZEL TESTLER
• Cosyntropin adlı madde 0,25 mg damardan injekte edilirEnjeksiyondan önce ve daha sonra kortizol seviyesi ölçülür Addison hastalığında düşük ya da alışılagelmiş bulunur

GÖRÜNTÜLEME
• Batın bilgisayarlı tomografisimde böbrek üstü bezlerinde anormal soylu davranış veya küçüklük
• Batın grafisinde böbrek üstü bezinin olduğu bölgede kireçlenme odakları
• Göğüs grafisi: yürek konturlarının küçülmesi


TEDAVI
• Ayaktan tedavi hafi veya orta vakalrda yapılır
• Adrenal krizde hastaneye yatırmak şarttır

GENEL ÖNLEMLER
Adrenal yetmezliği, glukokortikoid ve mineralokortikoid ile tedavi edilir

AKTİVİTE
Tolore edebildiği değin

PERHIZ
Sodyumve Potasyum dengesi sağlayacak perhiz önerilir

TERCIH EDİLEN İLAÇLAR

• Hidrokortizon Fludrokortizon Prednisone gibi kortizon preparatları kullanılır
• Karaciğer hastalığı olanlarda doz azaltılır
• Kullanılan doz yavaş yavaş azaltılır

ÖNLEM KAÇINMA
• Addison hastalığının önlemi bilinmemektedir

BEKLENEN GELİŞME VE PROGNOZ
• Yerinde tedavide sonuçlar iyidir
• Aktuf verem ve mantar infeksiyonlarında hap tedavisi gerekir



KAYNAKLAR
Felig, P, Baxter, JD, Broadus, AE, et al, (eds): Endoçrinology and metabolism 2 nd Ed New York, McGrawHİII, I987
• Hershman, JM: Endocrine Pathophysiology: A Patient Oriented Approach, 3 rd Ed Philadelphia, Lea Febiger, I988
Yazarı Dr E Lightner