Cocukluk Cağı Tumorleri
NOROBLASTOM:
Noroblastom periferal sempatik sinir sisteminin embiryonel tumorudur Cocuklarda ucuncu en sık gorulen kanser tipidir Tum cocukluk cağı tumorlerinin %8ini oluştururBir yaş altı bebeklerde en sık tanı alan tumordurHastaların %90 ‘ı beş yaş oncesinde tanı alırGorulme sıklığı erkek cocuklarda ve beyaz ırkta daha yuksektirTumor sempatik ganglion zincirinin bulunduğu boyundan pelvise kadar her yerden ve adrenal medulladan gelişebilir İleri derecede habaset gosterir ve hasabet derecesi onceden kestirilemiyecek kadar farklı olabilir,dokusal yapısı malignden iyi huylu
tumor gorunumune dek farklılık gosterebilir Kendiliğinden gerileyerek yok olabildiğini gosteren yayınlar da vardır
Genelde 010 yaş gurubunun hastalığıdır En sık 18 ay2 yaşları arasında gorulurHastaların %90’ı 78 yaşına kadar tanı almaktadır
Yenidoğanda en sık gorulen karın ici habis tumorudurBu tumorler rabdomyosakom Ewing sarkom ve Hodgkin dışı lenfomalar gibi diğer kucuk hucreli tumorlere benzer
Prognoz doku yapısının tanımına gore değişir Prognozu;tumordeki bağ dokusu miktarı, tumor hucrelerinin farklılaşma derecesi ve tumor hucrelerindeki mitoz (coğalma) sayısı belirler
Noroblastomu başlatan genetik bozukluk bilinmemektedir
Tumor coğunlukla karın ici arka duvarında yer alır(%75)Bunun yaklaşık%50 si adrenal bezin medulla kesiminde ve %25 i omurilikten cıkan spinal ganglionlardan gelişirHastaların %20 sinde goğus arka duvarında ve %5inden azında ise boyun ve pelvisteki leğen kemiği boşluğunda oluştuğu gorulur
Belirti ve Bulguları: Hastalar tumorun yerine, yayılımına bazende salgıladıkları hormonun oluşturduğu belirtilere bağlı olarak ceşitli şikayetlerle hekime başvurabilirlerHastaların buyuk coğunluğu karında kitle şikayeti ile hekime başvururlarKarın ağrısı,kilo kaybı,karında şişlik,ateş ve kansızlık tabloya eşlik edebilirTumorden salgılanan hormonlarla yuksek tansiyon olguların %25 inde gozlenirDirekt karın grafisinde tumoral kitlede kanamaya bağlı kalsifikasyon gorulurCocuklarda sık gorulen ve karında kitle ile muracat eden Wilms (bobrek kokenli)tumorde ise genelde kalsifikasyon gorulmez
Goğus arka ve ust boşluğu veya boyundaki tumorler Horner Sendromu bulguları (goz kapağı duşukluğu,gozde kanama) gosterirler
Goğus arka duvarında gorulen tumorlerde,solunum sıkıntısı,yutma gucluğu gibi bulgular gorulebilir
Noroblastomlar,cevre dokulara, doğrudan yayılabilrlerLenf ve kan yolu ile yakın ve uzak bolgelere yayılım gorulebilirTumor;Lenf bezelerini,karaciğeri,kemik iliği ve kemiğin korteksini tutabilirKemik metastasları sıklık sırasına gore uzun ve yassı kemikler (kafa tası kemikleri,omurga,leğen kemiği,kaburga ve iman tahtası kemiğidir)Yaygın kemik iliği tutulumlarında,trombosit azalması ve pıhtılaşma faktorlerinin bozulmasına bağlı kanamalar gorulebilir
Tanı;Karın grafisi,bilgisayarlı tomoğrafi(BT) ve ultrasonografi,hekimi kolaylıkla tanıya ve tumorun nedenli yayılmış olduğu bulgusuna goturur
Kanda ;adrenalin,noradrenalin ,DOPA ve 24 saatlik idrarda VMA duzeyi tespit edilmelidir
Kemik iliği biyopsilerinde noroblastoma has rozet formasyonu gozukebilirsede kesin tanı tumor dokusundan alınan parcanın mikroskopik incelemesi sonucu konulabilir
Tedavi: Noroblastomun tedavi şekil ve sonucları tanı konulduğunda tumorun yaygınlık derecesi ile ilgilidir
Tanı sırasında bazı olcutlere gore yapılan tumorun hangi klinik evrede olduğu tespit edilirCeşitli evreleme yontemlerinden en sık kullanılan Evans’in evrelemesidir
Evans Evrelemesi:
1EVRE:Tumor yalnız bir organ veya yapıdadırTumuyle cerrahi
olarak cıkartılabilir
2EVRE:Tumor koken aldığı organın dışına taşmış ancak
vucut orta cizgisini gecmemiştirKomşu lenf bezleri tutulmuş
olabilirTumor,komşu lenf bezleri ile birlikte cıkartılabilir
3EVRE:Tumor buyuk,genellikle orta cizgiyi gecmiştirCoğu
kez tam olarak cıkartılamazGeride tumor dokusu kalırKarşı
yandaki lenf bezleride tumorle tutulmuş olabilir
4EVRE:Uzak yayılım vardırKemik,cevre,dokular,diğer
organlar ve uzak lenf bezleri tutulmuş olabilir
4S EVRESİ:Bir yaşından kucuk cocuklardaki uzak yayılımlı
hastalığı belirtirKaraciğer,deri,kemik iliği yayılımları
vardırKemiğin korteksi (sert kısmı) tutulmamıştır
Tedavi: Tumorun evresine gore planlanırEVRE1 de tumor butunu ile cıkartılmalıdırNoroblastom kolayca
zedelenebilen yalancı bir kapsul ile sarıldığından cerrahi
girişim sırasında titiz davranılarak tumor dokusunun cevreye
dağılmasına neden olunmamalıdırEVRE2 aşamasındaki
kitlelerin coğunluğu tamamen cıkartılabildiği gibi,bir
kısmı geride kalabilirBu hastalarda tedavi kemoterapi
ile surdurulmelidirBircok habis urda kemoterapi ile iyi
sonuclar alınırken,noroblastomalarda istenilen sonuca
ulaşılamamıştırMetastazlı hastaların % 40’ı kemoterapiye
tam yanıt verirken,% 30’u ise hic yanıt vermemektedirEVRE
2 de ilaclı tedavi sonucu tumorde gerileme olursa,kalanının
cerrahi olarak cıkartılması uygun olurBu esnada cevredeki
lenf bezlerinden de ornekler alınarak tedavinin başarısı
değerlendirilir
EVRE3 Noroblastomlarda cerrahi girişimin
yanısıra,kemoterapi ve radyoterapi gerekir
EVRE4 tumorlerde yoğun kemoterapi verilmelidirEtkili
kemoterapinin ardından kuculen tumoral kitlenin
cıkartılmasına calışılmalıdırGerektiğinde tumor yatağına
radyoterapi uygulanabilir
EVRE 4S olan durumlarda yaygın karaciğer yayılımı
olsa dahi asıl tumoral odağın cıkartılmasına gayret
edilmelidirTumoral kitle ne kadar cok cıkartılırsa,kemoterapi
ve radyoterapinin etkisi o kadar cok olacaktırKemik iliği
tutulumu bulunan EVRE 4 S vakalarının EVRE 4 ‘e donuşum
olasılığı bulundurduğundan kemoterapi verilmesi uygun olur
Sonucları: Norolastomlu bir yaşından kucuk cocuklarda EVRE 1,2,4S aşamasındaki tumorlerde hastalığın gidişi belirgin olarak iyi ,buyuk cocuklarda Evre 3 ve 4 de kotudur
Tumorun koken aldığı bolgede onemlidir Servikal, mediastinal ve pelvik yerleşimli noroblastomların klinik seyri retroperitoneal ,paraspinal veya adrenal yerleşimlilerden daha iyidir
Histopatolojik olarak matur olanlarda seyir daha iyidirYaşam oranı %90 nın uzerindedir
Kemoterapi ve radyoterapiye iyi cevap vermeyen,yuksek riskli Noroblastomlu olgularda;genelde induksiyon kemoterapisini takiben,yuksek doz kemoterapi ve otolog kemik iliği veya kok hucre nakli ile iyi sonuclar bildirilmektedir
Noroblastom bircok gelişmeye karşın silinip atılması guc bir tumor olma ozelliğini surdurmektedirBuna karşın Noroblastom ile ilgili yapılan biyolojik calışmaların da tedavi icin yeni genetik hedefler belirleyeceği umit edilmektedir
NOROBLASTOM:
Noroblastom periferal sempatik sinir sisteminin embiryonel tumorudur Cocuklarda ucuncu en sık gorulen kanser tipidir Tum cocukluk cağı tumorlerinin %8ini oluştururBir yaş altı bebeklerde en sık tanı alan tumordurHastaların %90 ‘ı beş yaş oncesinde tanı alırGorulme sıklığı erkek cocuklarda ve beyaz ırkta daha yuksektirTumor sempatik ganglion zincirinin bulunduğu boyundan pelvise kadar her yerden ve adrenal medulladan gelişebilir İleri derecede habaset gosterir ve hasabet derecesi onceden kestirilemiyecek kadar farklı olabilir,dokusal yapısı malignden iyi huylu
tumor gorunumune dek farklılık gosterebilir Kendiliğinden gerileyerek yok olabildiğini gosteren yayınlar da vardır
Genelde 010 yaş gurubunun hastalığıdır En sık 18 ay2 yaşları arasında gorulurHastaların %90’ı 78 yaşına kadar tanı almaktadır
Yenidoğanda en sık gorulen karın ici habis tumorudurBu tumorler rabdomyosakom Ewing sarkom ve Hodgkin dışı lenfomalar gibi diğer kucuk hucreli tumorlere benzer
Prognoz doku yapısının tanımına gore değişir Prognozu;tumordeki bağ dokusu miktarı, tumor hucrelerinin farklılaşma derecesi ve tumor hucrelerindeki mitoz (coğalma) sayısı belirler
Noroblastomu başlatan genetik bozukluk bilinmemektedir
Tumor coğunlukla karın ici arka duvarında yer alır(%75)Bunun yaklaşık%50 si adrenal bezin medulla kesiminde ve %25 i omurilikten cıkan spinal ganglionlardan gelişirHastaların %20 sinde goğus arka duvarında ve %5inden azında ise boyun ve pelvisteki leğen kemiği boşluğunda oluştuğu gorulur
Belirti ve Bulguları: Hastalar tumorun yerine, yayılımına bazende salgıladıkları hormonun oluşturduğu belirtilere bağlı olarak ceşitli şikayetlerle hekime başvurabilirlerHastaların buyuk coğunluğu karında kitle şikayeti ile hekime başvururlarKarın ağrısı,kilo kaybı,karında şişlik,ateş ve kansızlık tabloya eşlik edebilirTumorden salgılanan hormonlarla yuksek tansiyon olguların %25 inde gozlenirDirekt karın grafisinde tumoral kitlede kanamaya bağlı kalsifikasyon gorulurCocuklarda sık gorulen ve karında kitle ile muracat eden Wilms (bobrek kokenli)tumorde ise genelde kalsifikasyon gorulmez
Goğus arka ve ust boşluğu veya boyundaki tumorler Horner Sendromu bulguları (goz kapağı duşukluğu,gozde kanama) gosterirler
Goğus arka duvarında gorulen tumorlerde,solunum sıkıntısı,yutma gucluğu gibi bulgular gorulebilir
Noroblastomlar,cevre dokulara, doğrudan yayılabilrlerLenf ve kan yolu ile yakın ve uzak bolgelere yayılım gorulebilirTumor;Lenf bezelerini,karaciğeri,kemik iliği ve kemiğin korteksini tutabilirKemik metastasları sıklık sırasına gore uzun ve yassı kemikler (kafa tası kemikleri,omurga,leğen kemiği,kaburga ve iman tahtası kemiğidir)Yaygın kemik iliği tutulumlarında,trombosit azalması ve pıhtılaşma faktorlerinin bozulmasına bağlı kanamalar gorulebilir
Tanı;Karın grafisi,bilgisayarlı tomoğrafi(BT) ve ultrasonografi,hekimi kolaylıkla tanıya ve tumorun nedenli yayılmış olduğu bulgusuna goturur
Kanda ;adrenalin,noradrenalin ,DOPA ve 24 saatlik idrarda VMA duzeyi tespit edilmelidir
Kemik iliği biyopsilerinde noroblastoma has rozet formasyonu gozukebilirsede kesin tanı tumor dokusundan alınan parcanın mikroskopik incelemesi sonucu konulabilir
Tedavi: Noroblastomun tedavi şekil ve sonucları tanı konulduğunda tumorun yaygınlık derecesi ile ilgilidir
Tanı sırasında bazı olcutlere gore yapılan tumorun hangi klinik evrede olduğu tespit edilirCeşitli evreleme yontemlerinden en sık kullanılan Evans’in evrelemesidir
Evans Evrelemesi:
1EVRE:Tumor yalnız bir organ veya yapıdadırTumuyle cerrahi
olarak cıkartılabilir
2EVRE:Tumor koken aldığı organın dışına taşmış ancak
vucut orta cizgisini gecmemiştirKomşu lenf bezleri tutulmuş
olabilirTumor,komşu lenf bezleri ile birlikte cıkartılabilir
3EVRE:Tumor buyuk,genellikle orta cizgiyi gecmiştirCoğu
kez tam olarak cıkartılamazGeride tumor dokusu kalırKarşı
yandaki lenf bezleride tumorle tutulmuş olabilir
4EVRE:Uzak yayılım vardırKemik,cevre,dokular,diğer
organlar ve uzak lenf bezleri tutulmuş olabilir
4S EVRESİ:Bir yaşından kucuk cocuklardaki uzak yayılımlı
hastalığı belirtirKaraciğer,deri,kemik iliği yayılımları
vardırKemiğin korteksi (sert kısmı) tutulmamıştır
Tedavi: Tumorun evresine gore planlanırEVRE1 de tumor butunu ile cıkartılmalıdırNoroblastom kolayca
zedelenebilen yalancı bir kapsul ile sarıldığından cerrahi
girişim sırasında titiz davranılarak tumor dokusunun cevreye
dağılmasına neden olunmamalıdırEVRE2 aşamasındaki
kitlelerin coğunluğu tamamen cıkartılabildiği gibi,bir
kısmı geride kalabilirBu hastalarda tedavi kemoterapi
ile surdurulmelidirBircok habis urda kemoterapi ile iyi
sonuclar alınırken,noroblastomalarda istenilen sonuca
ulaşılamamıştırMetastazlı hastaların % 40’ı kemoterapiye
tam yanıt verirken,% 30’u ise hic yanıt vermemektedirEVRE
2 de ilaclı tedavi sonucu tumorde gerileme olursa,kalanının
cerrahi olarak cıkartılması uygun olurBu esnada cevredeki
lenf bezlerinden de ornekler alınarak tedavinin başarısı
değerlendirilir
EVRE3 Noroblastomlarda cerrahi girişimin
yanısıra,kemoterapi ve radyoterapi gerekir
EVRE4 tumorlerde yoğun kemoterapi verilmelidirEtkili
kemoterapinin ardından kuculen tumoral kitlenin
cıkartılmasına calışılmalıdırGerektiğinde tumor yatağına
radyoterapi uygulanabilir
EVRE 4S olan durumlarda yaygın karaciğer yayılımı
olsa dahi asıl tumoral odağın cıkartılmasına gayret
edilmelidirTumoral kitle ne kadar cok cıkartılırsa,kemoterapi
ve radyoterapinin etkisi o kadar cok olacaktırKemik iliği
tutulumu bulunan EVRE 4 S vakalarının EVRE 4 ‘e donuşum
olasılığı bulundurduğundan kemoterapi verilmesi uygun olur
Sonucları: Norolastomlu bir yaşından kucuk cocuklarda EVRE 1,2,4S aşamasındaki tumorlerde hastalığın gidişi belirgin olarak iyi ,buyuk cocuklarda Evre 3 ve 4 de kotudur
Tumorun koken aldığı bolgede onemlidir Servikal, mediastinal ve pelvik yerleşimli noroblastomların klinik seyri retroperitoneal ,paraspinal veya adrenal yerleşimlilerden daha iyidir
Histopatolojik olarak matur olanlarda seyir daha iyidirYaşam oranı %90 nın uzerindedir
Kemoterapi ve radyoterapiye iyi cevap vermeyen,yuksek riskli Noroblastomlu olgularda;genelde induksiyon kemoterapisini takiben,yuksek doz kemoterapi ve otolog kemik iliği veya kok hucre nakli ile iyi sonuclar bildirilmektedir
Noroblastom bircok gelişmeye karşın silinip atılması guc bir tumor olma ozelliğini surdurmektedirBuna karşın Noroblastom ile ilgili yapılan biyolojik calışmaların da tedavi icin yeni genetik hedefler belirleyeceği umit edilmektedir