Otoskleroz iç kulaktaki kemik kapsülün hastalığıdır. Bu hastalıkta bir taraftan kemik kapsülde kemik dokuda bir yıkım olurken diğer taraftan yıkılan kemiğin yerine daha farklı yapıda yeni bir kemik oluşumu devam eder. Genellikle otoskleroz hastalığı kulak kemikciklerinin kireçlenmesi şeklinde tariff edilsede aslında bir kireçlenme değildir. Sadece yeni bir kemik oluşumu söz konusudur. Otoskleroz sadece insanlarda görülen bir hastalıktır.Klinik olarak tedrici olarak ilerleyen iletim tipi işitme kaybı ile karakterizedir. Hastalık üzengi kemiğini tuttuğu zaman kemiğin hareket etmesini engeller ve iletim tipi bir işitme kaybına neden olur.
Otoskleroz hastalığının sebebi tam olarak bilinmemektedir. Kızamık virüsünün hastalığın oluşumda ciddi bir rolü olduğu kabul edilmektedir. Kalıtsal faktörlerinde ciddi önemi vardır. Otoskleroz hastalığı otozomal dominat bir kalıtsal hastalıktır. Flor eksikliğininde hastalığın oluşumunda etkisi olduğu bilinmektedir.
Otoskleroz hastalığı kadınlarda erkeklere göre daha sık görülür. Kadın/erkek oranı yaklaşık 2/1 dir. En sık görüldüğü yaş 15-45 yaş arasıdır.
OTOSKLEROZ DA BELİRTİ VE BULGULAR NELERDİR ve NASIL TANI KONULUR?
Otosklerozda tipik öykü genellikle 20 li yaşlarda başlayan ve giderek artan bir işitme kaybının varlığıdır. Hastaların %70 inde işitme kaybı çift taraflıdır. Hastaların %75 inde işitme kaybı ile birlikte çınlama görülür. Hastaların bir kısmında ailelerinde de benzer hastalık mevcuttur.
Hastaların yapılan kulak muayenesinde kulak zarı normaldir. Nadiren hastalığın aktif döneminde kulak zarının arkasında kırmızı bir röfle görülebilir. Yapılan işitme testinde iltim tipi bir işitme kaybı gözlenir. Timpanometrik incelemede As tipi timpanogram elde edilir ve akustik refleksler alınamaz.
Ayırıcı tanıda şunları düşünmek gerekir.
Konjenital stapes fiksasyonu
Timpanoskleroz
Kemikcik zincir bütünlüğünün bozulması
Osteogenesis imperfecta
Süperior kanal dehisans sendromu
OTOSKLEROZDA TEDAVİ
Otoskleroz hastalığının kendisinin tedavisi yoktur. Yapılan tedavi otosleroz hastalığının neden olduğu işitme kaybının tedavisidir. Bunun içinde iki seçenek mevcuttur. Birincisi cerrahi olarak işitme kaybının düzeltilmesi, ikincisi de işitme cihazı kullanımı ile işitme kaybının düzeltilmesidir.
Otosklerozda yapılan cerrahiye stapedektomi ameliyatı adı verilmektedir. Bu ameliyatta hastalık nedeniyle hareket etmeyen üzengi kemiği çıkarılarak yerine protez kemikcik yerleştirilir. Başarı oranı oldukça yüksek bir ameliyattır. Hastaların % 95 inde işitmede düzelme sağlanır. Nadiren (%1 oranında) hastalarda ameliyat edilen kulakta kalıcı tipte iç kulak tipi işitme kaybı gelişebilir.