Lenfatik Malformasyon Nedir? Belirtileri Nelerdir? Tedavisi

Lenfatik malformasyon, büyüyen, düzensiz, süngerimsi bir kist kümesi oluşturan anormal lenf damarları kümesidir. Lenfatik malformasyonlar kitleler (olağandışı büyümeler) olarak görünürler, ancak iyi huyludurlar (kanserli değiller).


Lenfatik Malformasyonlarda Ne Olur?​
Lenfatik sistemi, vücut dokusundan lenf toplayan ve vücut sıvı seviyelerini dengede tutan bir tüp ağıdır. Bu berrak, soluk sarı sıvı, vücudun her yerindeki kan damarlarından dışarı akar. Lenfatik sistem, lenfi kan dolaşımına geri döndürür. Lenfatik malformasyonlar, anormal damarlarındaki lenflerin iyi tahliye edilememesi ve genellikle normal damar sisteminden ayrı olması nedeniyle büyür.

Lenfatik malformasyonlar da büyür, çünkü duvarlarında çok kolay kanayan kırılgan malforme damarlar bulunur. Lenfatik malformasyon kanla dolabilir. Birikmiş lenf veya kan damarları ve kistleri gererek lenfatik malformasyonun büyümesine neden olur. Cilt yüzeyine yakınsa, çürük görünebilir.

Lenfatik bir malformasyon büyüdükçe, gözler, soluk borusu veya kan damarları gibi yakındaki vücut kısımlarına baskı uygulayabilir. Lenfatik malformasyonlar deride, yağda, bağ dokusunda, eklemlerde, organlarda veya kemiklerde oluşabilir. Beyin dışında vücudun herhangi bir yerinde oluşabilirler ve en sık baş ve boyun bölgesinde görülürler.

İki ana tip lenfatik malformasyon vardır:

• mikrokistik lenfatik malformasyonlar

• süngerimsidir ve küçük damarlara ve minik kistlere sahiptir.
• makrokistik lenfatik malformasyonlar ( kistik higromalar veya lenfanjiyomlar olarak da adlandırılırlar ) büyük, gerilmiş damarlara ve lenf, iç kanamadan kaynaklanan kan veya her ikisiyle dolu kistlere sahiptir.

Lenfatik Malformasyonların Belirtileri Nelerdir?​
Lenfatik bir malformasyon genellikle büyüyen, süngerimsi his veren bir yumru olarak ortaya çıkar. Bir çocuk birden fazla lenfatik malformasyona sahip olabilir, ancak bunlar genellikle vücudun aynı bölgesindedir.

Lenfatik malformasyonların üzerindeki deride genellikle veziküller adı verilen küçük kabarcıklar bulunur. İçlerindeki sıvı berrak ve renksiz başlar, ancak diğer lenfatik malformasyon türlerinde olduğu gibi içine kan sızarsa koyu kırmızıya döner. Bu cilt darbeleri cilt yüzeyinden kanamaya neden olabilir. Daha az yaygın olarak, veziküller chyle adı verilen sütlü sıvı ile doldurulur .

Lenfatik malformasyonlu bir çocukta şunlar olabilir:

• etkilenen bölgelerde (dudaklar, dil, çeneler, yanaklar, kollar, bacaklar, parmaklar veya ayak parmakları) aşırı büyüme ve şişme
• lenfatik malformasyonun ağrı ve şişmesi
• çok hafif travma ile veya bilinen bir travma olmadan bile olabilen, kanamaya neden olan lenfatik malformasyona zarar verme eğilimi

Bazı semptomlar etkilenen vücut bölgesi ile ilgilidir:
Dil, nefes borusu ve ağız lenfatik malformasyonları aşağıdakilerle ilgili sorunlara neden olabilir:

• konuşma
• nefes alma
• yutma
• beslenme

Orbit (göz yuvası) lenfatik malformasyonları aşağıdakilere neden olabilir:

• çift görme
• gözün şişmesi

Göğüs lenfatik malformasyonları şunlara neden olabilir:

• hırıltı
• göğüs ağrısı
• nefes almada zorluk
• akciğerlere giden hava yollarının daralması

Gastrointestinal sistemdeki (bağırsak) veya pelvisteki lenfatik malformasyonlar şunlara neden olabilir:

• rektumdan kanama
• kabızlık
• mesane tıkanıklığı
• enfeksiyonlar
• zayıf emilim ve bağırsakta lenf kaybı nedeniyle protein kaybı

Genitoüriner sistemin (böbrek ve mesane) lenfatik malformasyonları şunlara neden olabilir:

• çişte kan
• işerken ağrı

Kemiklerdeki lenfatik malformasyonlar şunlara neden olabilir:

• kemik büyümesi
• kemik erimesi

Lenfatik Malformasyonlara Ne Sebep Olur?​
Lenfatik malformasyonlar hamileliğin çok erken döneminde oluşur, ancak doktorlar nedenini bilmiyorlar. Çoğu lenfatik malformasyonun bebeğin gelişimi sırasında rastgele meydana geldiği düşünülmektedir. Bir kadının hamileliği sırasında yaptığı veya yapmadığı herhangi bir şeyden kaynaklanmazlar.

Daha şiddetli lenfatik malformasyonların bazılarında tanımlanmış genetik mutasyonlar vardır. Ama aynı zamanda rastgele oldukları ve kalıtsal olmadıkları düşünülüyor.

Lenfatik malformasyonlar çocuklarda daha sık görülür:

• Turner sendromu
• Aşırı büyüme sendromu (vücut veya vücut kısmında olağandışı bir artışa neden olan genetik bozukluklar)
• Noonan sendromu

Lenfatik Malformasyonlar Nasıl Teşhis Edilir?​
Lenfatik malformasyonlar doğum öncesi (doğumdan önce) ultrason taramasında görülebilir. Bebek doğduğunda daha önce bulunmayan bir lenfatik malformasyon bulunabilir.

En önemli lenfatik malformasyonlar, lenf sıvısının lenfatik malformasyonun damarlarını oluşturmasından ve germesinden veya içine kanama olmasından sonra 2 yaşına kadar görülür. Ancak bazıları gençlik yıllarına veya sonrasına kadar bulunmaz.

Yumrunun başka bir tümör türü değil, lenfatik bir malformasyon olduğundan emin olmak için doktorlar bir muayene yapacak ve aşağıdakiler gibi görüntüleme testleri isteyecektir:

• Ultrason taraması
• Röntgen
• Bilgisayarlı tomografi (CT veya CAT) taraması
• MRI taraması

Lenfatik Malformasyonlar Nasıl Tedavi Edilir?​
Pediatri uzmanları, bir çocuğun lenfatik malformasyonunu tedavi etmek için genellikle bir ekip olarak birlikte çalışır.

İlgili doktorlar şunları içerebilir:

• çocuk doktorları
• vasküler ve girişimsel radyologlar
• hematologlar/onkologlar
• patologlar
• genetik uzmanları
• ortopedi cerrahları
• pediatrik tıp uzmanları (pulmonoloji, kardiyoloji vb.)
• çocuk cerrahları
• beyin cerrahları
• göz doktorları (göz cerrahları)
• kulak burun boğaz uzmanları (kulak, burun ve boğaz cerrahları)
• konuşma patologları

Ekip, lenfatik malformasyonun tipini ve yerini inceleyecek ve çocuğun yaşını, sağlığını ve diğer tıbbi sorunlarını dikkate alacaktır. En az yan etkisi ve riski olan ve en iyi sonuçları sunan bir tedaviye karar vereceklerdir.


Tedavi seçenekleri hakkında bilinmesi gerekenler:​

• Aniden ortaya çıkan çoğu lenfatik malformasyonun boyutu ve ağrısı tedavi olmaksızın azalır, ancak çok nadiren kendi kendine kaybolur.
• Lenfatik bir malformasyondan insizyon (kesme) ve lenfin boşaltılması, boyutunu geçici olarak azaltabilir. Bu genellikle sadece teşhis veya bir enfeksiyonu tedavi etmek için yapılır.
• Skleroterapi (lenfatik malformasyona bir ilacın enjeksiyonu), lenf damarlarının çökmesine ve birlikte yara izine neden olarak lenfatik malformasyonu küçültür.
• Lenfatik malformasyon organları etkilediğinde veya konuşmayı, yutkunmayı veya görünümü engellediğinde cerrahi olarak çıkarma bazen en iyi seçimdir. Minimal invaziv cerrahi kullanılabilir, bu nedenle ameliyat izleri çok küçüktür.
• Deri veya ağızdaki lenfatik malformasyonlar için lazer tedavisi kullanılabilir.
• Radyofrekans ablasyon bazen dildeki lenfatik malformasyonları tedavi etmek için kullanılır. Lenfatik malformasyona yerleştirilen bir iğne, malformasyonu kesen (yok eden) radyo dalgaları gönderir.
• İlaçlar genellikle büyük lenfatik malformasyonlar için kullanılır. Bunlar düşük risklidir, genellikle iyi tolere edilir ve zamanla lenfatik malformasyonların çoğunu küçültür.

Nadiren enfekte olursa, antibiyotik tedavisi ve lenfatik malformasyonun drenajı gerekebilir.

Lenfatik Malformasyon Hakkında Başka Ne Bilmeliyim?​

Lenfatik malformasyonlar tekrar büyüyebilir, bu nedenle çocukların birden fazla tedaviye ihtiyacı olabilir.

Çocuklar, lenfatik bir malformasyonun nasıl göründüğü konusunda utangaç veya mahcup hissedebilirler. Çocuğunuzu duygusal olarak desteklediğinizden emin olun. Diğer ailelerin kendileri için neyin işe yaradığı hakkında konuşabilecekleri yerel bir destek grubu bulmak yardımcı olabilir. Çocuğunuzun bakım ekibinden öneriler isteyin.