Pineal bez dimağın ortasında kapsülsüz bir anatomik dokudur.
Pineal ortam tümörleri epeyce nadir olup tüm dimağ tümörlerinin % 1' ini oluşum ederler. Çocukluk çağında ise % 8 orantısında görülür. Bu kesim tümörleri germ ve pineal hücreli olarak iki grubda incelenir. Pineal bez yapısında astrositlerle çevrili pinealositler bulunmaktadır. Pineal bezin yapısındaki farklı hücrelerden ötürü çok farklı tümörler görülürken, bu tümörleri takriben % 80' ni habis karekterdedir.En sık görülen habis pineal tümörler; germinomlar, pineloblastomalar olup düzgün huylu pineal tümörler ise pineositom, lipom, pineal kist, AVM menengiomlardır.
Birinci sefer pineal tümör 1717 yılında tanımlanmıştır. 1913 yılında birinci başarılı pineal tümör ameliyatı yapılmıştır.
Son yıllarda tıbdaki gayrı tüm kısımlardaki gelişmelerden radyolojik görüntüleme teknikleri,nöroanestezide ve ağır bakımdaki yenilikler, mikrocerrahideki gelişmeler pineal tümör yaklaşımına yeni kavramlar katmıştır. Başkaca pineal tümörlerde dimağ omurilik likidi (BOS) akımının düzeltilmesi pineal ortam ameliyatlarında kabül edilebilir sonuçlar alınamaktadır. Günümüzde pineal tümör ameliyatlarında yan tesirler ve irtihal orantıları nispeten düşük seviyelere çekilmiştir. Pineal tümör ameliyatlarında irtihal nispetleri % 0-5 arasındadır.
Pineal tümörlerin sınıflandırması
Pineal tümörler 4 grubda incelenir
1: Germ hücreli tümörler: Gonad dokularından gelişen en sık pineal tümördür.Erkeklerde daha sık görülür. Âlâ huylu teratomlar dışındaki tüm germ hücreli tümörler habisdir. BOS yoluyla yahut sistemik yolla yayılırlar
2: Pineal hücreli tümörler:
a) Pineositom: pineal hücrelerden kaynaklanan düzgün diferensiye bir tümördür. Her iki cinsde eşit sıklıkla görülür. Dün sıhhat örgütü( WHO) sınıflamasına nazaran evre II olarak bilinir ve 5 yıllık sağ kalım % 85 olarak bilinir.Çok düşük orantıda malignite göstermektedir.Radyosensitif tümörlerdir.
b)Pineoblastom: Pineal parankimin primitif olanı olup ekseriyetle genç erişkinlerde ve erkekerde daha sıktır. WHO sınıflandırmasına nazaran evre 4 tümörleredir. Ortalama sağ kalım 24-30 aydır.
3:Glial hücreli tümörler. Bu grub içerisinde en sık olanı epandimom, glioblastoma ,anaplastik astrositoma, oligodendriglioma ve koroid plaksus papiloması sayılır.
4: Karışık hücreli tümörler. menengiom, hemanjioblastom, metastazlar bu grubda incelenir.
Klinik şikayet ve bulgular;
Pineal yer tümörleri esas 3 mekenizma üzerinden klinik şikayetlere neden olmaktadır.
1: BOS dolanımı engellenmesi sonrası artan baş içi basıncı şikayetleri ve bulgular
2:Tümörün büyümesi ile direkt bulgular
3: Endokrin şikayetleri
Baş içi basıncı artmasına bağlı olarak baş ağrısı bulantı, kusma ve papil ödemi ve çift görme karekteristiktir. Yukarıdaki şikayetlere ilaveten yukarı bakış kıstlılığı, nistagmus ve püpilla anormaliği (parinaud sendromu) görülür. Ayrıyeten ataksi, kordinasyon bozukulukarı, tremor üzere serebeller işaretler tümörün kitle tesiri basısına bağlı ortaya çıkamaktadır
Endokrin bulgular ise tümörün basısına bağlı olarak diabet insipüt görülür. Ayrıyeten koryokarsinom yahut germinomların muhtevasındaki hücrelerden salgınan B-human koryonik gonadatoropinler bağlı olarak erkek çocuklarda puberte prekoks,kız çocuklarda seksuel gecikme, hipopitüitarizm, hipernatremi ve hiperfaji görülebilir.
Teşhis
Pineal ortam tümörlerde altın standart tetkik metodu ilaçlı dimağ magnetig rezonans (MR) dır. Omürülik yayılımı düşünülenlerde spinal kanalın MR ları çekilmelidir. Kimi pineal tümörlerde ayırıcı tanı için kontrastlı yahut kontrassız dimağ tomografi gerekir başkaca vasküler lezyon düşünülenlerde ise dimağ damar anjiografisi nadiren gerekir. Birtakım pineal tümörlerde tümör belirteçleri gerekir bunlar hem kandan hemde BOS'dan B-hCG ve Q-fetoproteine bakılır. Örneğin BOS'da artan B_ hCG büyük orantıda koryokarsinomaya eşlik ederken, Q-fetoprotein yüksekliği ise endodermal sinüs tümörü yahut emryonal karsinom yahut teratomlarda görülmektedir.
Tedavi
Pineal nahiye tümörlerinde properatif olarak tümörün tipini ameliyat öncesi periyotta bilmek nispeten değerlidir. Başkaca tümörün sebeb olduğu hidrosefalinin kademesi son radde kıymetlidir. Örneğin hafif hidrosefalilerde ve hastanın KİBA kliniği ileri safhada değilse direk cerrahi önerilebilir. Gelgelelim ileri hidrosefalilerde ve hastanın kliğiniği hidrosefaliye bağlı akut gerilemelerde eksternal drenajı takiben acil cerrahi planlanır. Birtakım pineal tümölerde BOS sitolojisi ve kan testlerine karşın histolopatolojik tanı konulamayan olgularda ise ya sterotaksik biopsi yada açık cerrahi ile biopsi önerilir. Pineal kesim tümörlerinde sterotaksik biopsiler tanı koyma nispetleri % 90 üzerindedir. Lakin bu sürecin % 2 mortalite ve % 5-10 morbiditesi vardır.
Pineal tümörlere cerrahi yaklaşımlar;
Pineal nahiye cerrahisinde öncelikle tümörün çapı,büyüme paterni ve komşu anotomik nahiyeye uzanımı ve damarsal yapılarla ilgileri yanında hidrosefali raddesi çok güzel bilinmelidir. Buna nazaran bir cerrahi yaklaşım planlanmalıdır.Öncelikle bu tümörlere yaklaşımda cerrahın tecrübesi ve alışık olduğu cerrahi koridor ameliyat sonrası irtihal ve sakatlık nispetlerinde epey değerlidir. Bu tümörlerin tarihinde öncelikle hidrosefali için beyincik ameliyatı öncesi şant ameliyatları rutin yapılırken günümüzde ise cerrahın tecrübesi artmasıyla bu süreç ya hiç yapılmamakta yada nadiren third ventrikülostomi yapılmaktadır. Böylelikle bu hastalarda ameliyat sonrası mevt ve sakatlık orantıları epeyce düşük seviyelere çekilmiştir. Pineal tümör cerrahisi tecrübeli mikro cerrahlar sayesinde nispeten başarılı ameliyat sonuçları alınmaktadır. Pineal tümör ameliyat esnasında yapılan prozon patolojisi germinomlar ise bunlar radyoterepiye hassas lezyonlar olduğundan ameliyat sonrası adjuvan tedavi olarak radyoterepi verilmelidir. Şayet ameliyat esnasında yapılan patoloji çalışması âlâ huylu lezyonlarda, pineositom ve epandimom ise bu lezyonların tamamı cerrahi olarak alınmalıdır. Bu türlü lezyonlarda ek adjuvan tedaviye gereksinim yoktur. Şayet pineal tümör spinal omurilik yayılımı var ise tüm spinal omurilik kanalı radyoterpiyle ışınlanmalıdır. Pineal tümörlerde radyoterpi mahsusen 5 yaşından küçük bebeklerde verimemelidir. Bu durumlarda kemoterapi seçeneği uygulanmalıdır.
Sonuç olarak
Pineal tümör cerrahisinde ameliyat mortalitesi % 0-8 arasında değişmektedir. Benim son 2000 yılından beri yağtığım pineal tümör ameliyatlarında ameliyat mortalitesi % 0 dır. Pineal tümör tedavisinde optimal tedavi metodu tümörün patolojik tipine bağlıdır. Âlâ huylu pineal tümör cerrahisinde total rezeksiyonla %100 kür sağlanıp ek tedaviye gerek yoktur. Germinomlarda 5 yıllık sağ kalım % 75 iken, pineal hücreli tümörlerde % 55 cıvarındadır. Günümüzde tecrübeli ellerde pineal tümörler ameliyatlarında nispeten başarılı sonuçlar alınmaktadır.
Pineal ortam tümörleri epeyce nadir olup tüm dimağ tümörlerinin % 1' ini oluşum ederler. Çocukluk çağında ise % 8 orantısında görülür. Bu kesim tümörleri germ ve pineal hücreli olarak iki grubda incelenir. Pineal bez yapısında astrositlerle çevrili pinealositler bulunmaktadır. Pineal bezin yapısındaki farklı hücrelerden ötürü çok farklı tümörler görülürken, bu tümörleri takriben % 80' ni habis karekterdedir.En sık görülen habis pineal tümörler; germinomlar, pineloblastomalar olup düzgün huylu pineal tümörler ise pineositom, lipom, pineal kist, AVM menengiomlardır.
Birinci sefer pineal tümör 1717 yılında tanımlanmıştır. 1913 yılında birinci başarılı pineal tümör ameliyatı yapılmıştır.
Son yıllarda tıbdaki gayrı tüm kısımlardaki gelişmelerden radyolojik görüntüleme teknikleri,nöroanestezide ve ağır bakımdaki yenilikler, mikrocerrahideki gelişmeler pineal tümör yaklaşımına yeni kavramlar katmıştır. Başkaca pineal tümörlerde dimağ omurilik likidi (BOS) akımının düzeltilmesi pineal ortam ameliyatlarında kabül edilebilir sonuçlar alınamaktadır. Günümüzde pineal tümör ameliyatlarında yan tesirler ve irtihal orantıları nispeten düşük seviyelere çekilmiştir. Pineal tümör ameliyatlarında irtihal nispetleri % 0-5 arasındadır.
Pineal tümörlerin sınıflandırması
Pineal tümörler 4 grubda incelenir
1: Germ hücreli tümörler: Gonad dokularından gelişen en sık pineal tümördür.Erkeklerde daha sık görülür. Âlâ huylu teratomlar dışındaki tüm germ hücreli tümörler habisdir. BOS yoluyla yahut sistemik yolla yayılırlar
2: Pineal hücreli tümörler:
a) Pineositom: pineal hücrelerden kaynaklanan düzgün diferensiye bir tümördür. Her iki cinsde eşit sıklıkla görülür. Dün sıhhat örgütü( WHO) sınıflamasına nazaran evre II olarak bilinir ve 5 yıllık sağ kalım % 85 olarak bilinir.Çok düşük orantıda malignite göstermektedir.Radyosensitif tümörlerdir.
b)Pineoblastom: Pineal parankimin primitif olanı olup ekseriyetle genç erişkinlerde ve erkekerde daha sıktır. WHO sınıflandırmasına nazaran evre 4 tümörleredir. Ortalama sağ kalım 24-30 aydır.
3:Glial hücreli tümörler. Bu grub içerisinde en sık olanı epandimom, glioblastoma ,anaplastik astrositoma, oligodendriglioma ve koroid plaksus papiloması sayılır.
4: Karışık hücreli tümörler. menengiom, hemanjioblastom, metastazlar bu grubda incelenir.
Klinik şikayet ve bulgular;
Pineal yer tümörleri esas 3 mekenizma üzerinden klinik şikayetlere neden olmaktadır.
1: BOS dolanımı engellenmesi sonrası artan baş içi basıncı şikayetleri ve bulgular
2:Tümörün büyümesi ile direkt bulgular
3: Endokrin şikayetleri
Baş içi basıncı artmasına bağlı olarak baş ağrısı bulantı, kusma ve papil ödemi ve çift görme karekteristiktir. Yukarıdaki şikayetlere ilaveten yukarı bakış kıstlılığı, nistagmus ve püpilla anormaliği (parinaud sendromu) görülür. Ayrıyeten ataksi, kordinasyon bozukulukarı, tremor üzere serebeller işaretler tümörün kitle tesiri basısına bağlı ortaya çıkamaktadır
Endokrin bulgular ise tümörün basısına bağlı olarak diabet insipüt görülür. Ayrıyeten koryokarsinom yahut germinomların muhtevasındaki hücrelerden salgınan B-human koryonik gonadatoropinler bağlı olarak erkek çocuklarda puberte prekoks,kız çocuklarda seksuel gecikme, hipopitüitarizm, hipernatremi ve hiperfaji görülebilir.
Teşhis
Pineal ortam tümörlerde altın standart tetkik metodu ilaçlı dimağ magnetig rezonans (MR) dır. Omürülik yayılımı düşünülenlerde spinal kanalın MR ları çekilmelidir. Kimi pineal tümörlerde ayırıcı tanı için kontrastlı yahut kontrassız dimağ tomografi gerekir başkaca vasküler lezyon düşünülenlerde ise dimağ damar anjiografisi nadiren gerekir. Birtakım pineal tümörlerde tümör belirteçleri gerekir bunlar hem kandan hemde BOS'dan B-hCG ve Q-fetoproteine bakılır. Örneğin BOS'da artan B_ hCG büyük orantıda koryokarsinomaya eşlik ederken, Q-fetoprotein yüksekliği ise endodermal sinüs tümörü yahut emryonal karsinom yahut teratomlarda görülmektedir.
Tedavi
Pineal nahiye tümörlerinde properatif olarak tümörün tipini ameliyat öncesi periyotta bilmek nispeten değerlidir. Başkaca tümörün sebeb olduğu hidrosefalinin kademesi son radde kıymetlidir. Örneğin hafif hidrosefalilerde ve hastanın KİBA kliniği ileri safhada değilse direk cerrahi önerilebilir. Gelgelelim ileri hidrosefalilerde ve hastanın kliğiniği hidrosefaliye bağlı akut gerilemelerde eksternal drenajı takiben acil cerrahi planlanır. Birtakım pineal tümölerde BOS sitolojisi ve kan testlerine karşın histolopatolojik tanı konulamayan olgularda ise ya sterotaksik biopsi yada açık cerrahi ile biopsi önerilir. Pineal kesim tümörlerinde sterotaksik biopsiler tanı koyma nispetleri % 90 üzerindedir. Lakin bu sürecin % 2 mortalite ve % 5-10 morbiditesi vardır.
Pineal tümörlere cerrahi yaklaşımlar;
Pineal nahiye cerrahisinde öncelikle tümörün çapı,büyüme paterni ve komşu anotomik nahiyeye uzanımı ve damarsal yapılarla ilgileri yanında hidrosefali raddesi çok güzel bilinmelidir. Buna nazaran bir cerrahi yaklaşım planlanmalıdır.Öncelikle bu tümörlere yaklaşımda cerrahın tecrübesi ve alışık olduğu cerrahi koridor ameliyat sonrası irtihal ve sakatlık nispetlerinde epey değerlidir. Bu tümörlerin tarihinde öncelikle hidrosefali için beyincik ameliyatı öncesi şant ameliyatları rutin yapılırken günümüzde ise cerrahın tecrübesi artmasıyla bu süreç ya hiç yapılmamakta yada nadiren third ventrikülostomi yapılmaktadır. Böylelikle bu hastalarda ameliyat sonrası mevt ve sakatlık orantıları epeyce düşük seviyelere çekilmiştir. Pineal tümör cerrahisi tecrübeli mikro cerrahlar sayesinde nispeten başarılı ameliyat sonuçları alınmaktadır. Pineal tümör ameliyat esnasında yapılan prozon patolojisi germinomlar ise bunlar radyoterepiye hassas lezyonlar olduğundan ameliyat sonrası adjuvan tedavi olarak radyoterepi verilmelidir. Şayet ameliyat esnasında yapılan patoloji çalışması âlâ huylu lezyonlarda, pineositom ve epandimom ise bu lezyonların tamamı cerrahi olarak alınmalıdır. Bu türlü lezyonlarda ek adjuvan tedaviye gereksinim yoktur. Şayet pineal tümör spinal omurilik yayılımı var ise tüm spinal omurilik kanalı radyoterpiyle ışınlanmalıdır. Pineal tümörlerde radyoterpi mahsusen 5 yaşından küçük bebeklerde verimemelidir. Bu durumlarda kemoterapi seçeneği uygulanmalıdır.
Sonuç olarak
Pineal tümör cerrahisinde ameliyat mortalitesi % 0-8 arasında değişmektedir. Benim son 2000 yılından beri yağtığım pineal tümör ameliyatlarında ameliyat mortalitesi % 0 dır. Pineal tümör tedavisinde optimal tedavi metodu tümörün patolojik tipine bağlıdır. Âlâ huylu pineal tümör cerrahisinde total rezeksiyonla %100 kür sağlanıp ek tedaviye gerek yoktur. Germinomlarda 5 yıllık sağ kalım % 75 iken, pineal hücreli tümörlerde % 55 cıvarındadır. Günümüzde tecrübeli ellerde pineal tümörler ameliyatlarında nispeten başarılı sonuçlar alınmaktadır.