Serebellar Dejenerasyon Nedir?

Beyincik, farklı bölgelerden gelen büyük duyu girdi çıktılarını bölge beynin baş parçalarından biridir. Beyincikteki bir lezyon vestibüler sistemin bozulması sebebiyle vücudu ve göz hareketlerini ciddi şekilde etkiler. Özetle bu duruma serebellar yozlaşma denir. Beyincik Anatomisi ve Fonksiyonu Beyincik, beyin sapının anında üstünde ve oksipital lobların aşağıda bulunan beynin bir parçasıdır . Terim Latince bir kelimeden türetilmiştir ‘küçük beyin’ anlamına gelir. <img src="URLhttp:bilgilihocam.cominternal_dataattachmentsserebellar-dejenerasyon-nedir-5c71e3a42f85a.jpgURL" " width="300" height="260">Brüt Noktalar Yüzey, beyincik denen minik bir dizi folia ile işaretlenir. Birbirinden ayrılan iki yarım küreden oluşur. Her iki yarım küre, beş derin çatlak ile boylu boyunca ve enine bölgelere ayrılır. Ilk çatlak içine beyinciğin vücudunu ön ve arka lob olarak böler . Bu fissür, serebellumun orta yerleşimli bölümlerinde kolayca gözlenir. Posterolateral fissür beyincik gövdesini ayıran flocculonodular lobdur. Diğer üç fissür, posterior superior , yatay ve piramidal fissürlerdir ve daha aşağı bölümlerin temelini oluşturur. Tentoryum serebelli adı bahşedilen bir dural çökme, serebellumun üst yüzeyini oksipital lobun daha alçak yüzeyinden ayırır. Üç pedinkerebellumu diğer asap yapılarına bağlar. Süper serebellar peduncle serebellumu orta beyine bağlar . Esas olarak, intraserebellar çekirdeklerden gelen efferent lifleri ve hem anterior spinoserebellar kanal gibi bazı afferent lifleri içerir. Orta serebellar, <img src="URLhttp:bilgilihocam.cominternal_dataattachmentsserebellar-dejenerasyon-nedir-5c71e3a495bbb.jpgURL" " width="300" height="180">pedünküllerin üç büyüğüdür. Bu posterolateral yüzeyinden çıkan pons ve karşısında pontin çekirdeklerden lifleri taşır. Pedunkülde bağlanan medulla oblongata ve beyincik daha alçak serebelları oluşturur. Ilk Olarak bazı efferents ile birlikte afferent lifleri içerir. Fonksiyonel Bölümler Çoğunlukla beyincik, gönüllü kas hareketlerini koordine etmekten ve dengeyi denetleme etmekten sorumludur. Derin serebellar çekirdeklerin spesifik fonksiyonları onu üç fonksiyonel bölüme ayırır. Spinocerebellum paravermal bölgesinde, ya da vermiste yalnızca yanal, araya yerleştirilen çekirdek içerir. Bu bölge, uzuv ve vücut hareketlerini koordine eder. Lateral yarım kürelerdeki pontocerebellum veya neocerebellum , dentat çekirdekleri içerir. Serebellumun en büyük ve evrimsel açıdan en yenisidir. <img src="URLhttp:bilgilihocam.cominternal_dataattachmentsserebellar-dejenerasyon-nedir-5c71e3a4dec52.jpgURL" " width="300" height="300"> Bu bölge, uzuv hareketlerinin zamanlamasını tasarlama ve konuşmanın koordinasyonu ile ilgilidir. Vestibulocerebellum en medial bölgesidir. Vermis ve flokculonodüler lobdan oluşur ve fastigial çekirdeği içerir. Bu bölge, göz hareketlerini ve dengeyi koordine etmekten sorumludur. Kan Temini Birkaç atardamar, beyinciklere kan tedariğini sağlar: •superior serebellar arter •anterior inferior serebellar atardamar •posterior inferior serebellar arter Serebellar atardamar, yakın baziler olan Willis Dairesi’nde oluşan arterlerdeir. Beyincik üstün yüzeyindeki birçok kollara ayrılır ve bu bölgeyi besler. Anterior inferior serebellar atardamar foramen magnum yakın baziler arterden kaynaklanmaktadır. Posterior inferior serebellar atardamar ile inferior serebellar yüzey ve anastomoz sağlar. Arka alt serebellar atardamar zeytinin alt ucuna yakın vertebral arterden kaynaklanır. Yarım küre aralarında serebellumun bambaşka kısımlarını beslemek için lateral ve medial dallara ayrılır. Serebellar Dejenerasyon Belirtiler ve İşaretler: Bu şart, genelde serebellumdaki Purkinje hücre katmanını etkileyen nöronların bozulmasına ve bu da serebellar atrofi ve fonksiyon bozukluğuna yol açar. Bir Takım vakalarda serebellar çekirdekler de etkilenir. Dejeneratif serebellar bozukluklar yavaş ilerleyen bozukluklardır. Omurilik, medulla oblongata, beyin korteksi ve beyin sapı dahil edinmek üzere merkezi asap sisteminin öteki alanları bu dejeneratif bozuklukta rol oynayabilir. Genel Olarak serebellar, dejenerasyon ile birlikte ayrıca adale tonusu ve koordinasyon kaybı keza de azalmış iskelet ve düz adale dokusu ortaya çıkar. Serebellumun ilerleyici dejenerasyonu ile ilişkili bozukluklar grubu Dejeneratif serebellar ataksidir. Çoğunlukla vücudun gövdesinde titreme ile ve etap veya kolların sarsıntılı hareketleri ile geniş bacaklı ve şüpheli bir yürüyüş vardır. Hastalar hem yavaş ve bulanık konuşma da gösterebilir; Nystagmus da yaygın olarak görülen bir özelliktir. Daha spesifik semptomlar, serebellumun dejenere olan bölgesini yansıtır. Öteki semptomlar; •Spinocerebellum •Trunkal ataksi •“Ayyaş yürüyüş •Neocerebellum •Ekstremite ataksisi<img src="URLhttp:bilgilihocam.cominternal_dataattachmentsserebellar-dejenerasyon-nedir-5c71e3a546005.jpgURL" " width="300" height="293"> •Sarsıntılı gönüllü kas hareketleri •Koordinasyon kaybı •Dismetri-mesafeyi değerlendirmede güçlük, ulaşırken nesneleri aşabilir •Disadokokinezi – çabuk değişen eylemleri gerçekleştirememe, mesela bir kapı kolunu döndürme •Ribaund fenomenleri •Amaç titreme •Vestibulocerebellum •Denge etkilenir •Nystagmus – istemsiz göz hareketleri Tehlike Faktörleri ve Nedenleri Serebellar dejenerasyondaki bozukluk grubu iki asıl gruba ayrılabilir Irsi Olmayan Ataksi Sebep olan etkenler; • Otoimmün hastalıklar • İskemik ya da hemorajik inme • Kronik içki kötüye kullanımı • Fena besin • B12 Vitamini veya E Vitamini eksikliği • Çoklu skleroz • Bir Takım sakinleştiriciler • Creutzfeldt-Jakob (Prion) Hastalığı • Tümörler, özellikle akciğer, jinekolojik ve meme kanseri 2. Grup – Irsi Ataksi • Otozomal baskın (Spinocerebellar ataksi) • Otozomal-resesif (Friedreich ataksisi) • X-bağlantılı • Mitokondrial iletim Tümörler veya genetik bozukluklar serebellum boyunca dejenerasyona neden olsa da, bazı durumlar spesifik bölgelerin dejenerasyonuna niçin olur. Örneğin, hemorajiler serebellar hemisferleri orta hat yapılarından daha artı etkileme eğilimindedir. bununla birlikte, alkolün kötüye kullanılması verimi etkileme eğilimindedir. Çalışmalar Parmakla burun testi: Burun Parmak Testi’nde bir klinisyen, hastanın burnuna ve peşinde klinisyenin parmağına dokunmasını ister. Bu operasyon birkaç kere tekrarlanır. Sağlıklı bir birey parmak ve buruna pürüzsüz bir şekilde ulaşabilir. Serebellar hasarı olan bir birey ilave ataksi gösterebilir . Bu durumda, hasta parmak ile burun aralarında ilk elden bir yol yapamaz. Elini ya birkaç kere yönlendirebilir yada hedefi en ince ayrıntısına kadar kaçırabilir. Ek ataksi bilhassa ipsilateral serebellumun orta ve lateral kısımlarına hasar verir. Topuk incinme testi: Bu testte hastanın kontralateral incikleri her tarafında topuğu öyle ya da böyle ovması istenir. Dinç bir hasta bunu düz bir çizgide yapabilecektir. Serebellar hasarı olan bir hasta titreyen, kontrolsüz bir yol gösterecektir. Bu, apendiküler ataksinin bir diğer göstergesidir. Trunkal Ataxia için testler: Trunkal ataksi, güvenilmez bir yürüyüş şeklindedir. Bu, hastadan tandem bir yürüyüşle kısa bir uzaklık yürümesini dilemek suretiyle anlaşılabilir. Tandem içinde yürümek için hastayı topuk-<img src="URLhttp:bilgilihocam.cominternal_dataattachmentsserebellar-dejenerasyon-nedir-5c71e3a5a453d.jpgURL" " width="300" height="160">toe paterni biçiminde yürütün. Trunkal ataksili hastalar bir tarafa sapacak ve hatta düşecekler. Romberg testinin deneme edilmesinde bir başka usul ise, patentin gözlerini kapatması ve ayakları birbirine yakın durması isteniyor. Sallanmak ve hatta devrilmek bile serebellar hasarı gösterir. Kalıtımsal deneme: Genetik ya da genetik değişimin niçin olduğu serebellar dejenerasyon için kalıtımsal test kullanılabilir. Nöro-görüntüleme Bir beyin MRG ya da BT taraması beyincikte hasarı veya bir tümörün varlığını gösterebilir. Dejenerasyonu inme sonucu olan bir hasta hasarlı arter tarafından tedarik edilen yerde enfarktüs gösterecektir. Bu durumda, nöro görüntüleme ayrıca dejenerasyonun varlığını gösterebilir ve hangi arterin zarar gördüğünü belirleyebilir. Idare Serebellar dejenerasyon ve serebellar atrofinin yönetimi ve prognozu, hasarın altta yatan nedenine bağlıdır. Mesela, serebellar dejenerasyonun kalıtımsal nedenleri için bir tedavisi yoktur . Yönetim tipik olarak belirtileri çare etmeye ve yaşam kalitesini arttırmaya odaklanır. Bedensel terapistler , denge ve lokomosyonda kullanılan çekirdek kasları sağlamlaştırmak için hastalarla çalışabilirler. Serebellar dejenerasyonun bazı genetik olmayan nedenleri çare edilebilir veya çare edilemeyebilir. Yozlaşma alkolün yanlış kullanımının bir sonucu ise, alkolden uzakta durmak semptomları iyileştirebilir. Tümörlerin sonucu olan semptomlar, kanserin başarılı tedavisi ile hafifletilebilir. Thiamine veya Vitamin B ya da E takviyeleri, beslenme eksikliğinden kaynaklanan dejenerasyonu çare edebilir. Prion hastalığı için demin bir çare mevcut değildir. Serebellar ataksi tedavilerindeki incelemeler transkraniyal stimülasyon (TMS), B3 Vitamini takviyeleri, mezenkimal kök hücreler ve doğru eğilim serebellar stimülasyonu içerir. Komplikasyonlar<img src="URLhttp:bilgilihocam.cominternal_dataattachmentsserebellar-dejenerasyon-nedir-5c71e3a5f0b7f.jpgURL" " width="300" height="356"> Bir tümör ile Serebellar dejenerasyonu olan hastalar, örneğin paraneoplastik serebellar dejenerasyonu , tipik olarak kötü bir prognoza sahiptir. Tümörler hızlı ve çoğunlukla ölümcül ilerlemeye meyillidir. Her ne dek nadir olsa da, serebellar dejenerasyonla ilgili bir takım uyku bozuklukları bildirilmiştir . Bunun REM uykusunda düzenlenmemiş göz hareketlerinin bir sonucu olabileceği düşünülmektedir. Hastalar bazen aile ve arkadaşlar ile gergin ilişkiler yaşarlar. Yüz ifadesinin kaslarında koordinasyon eksikliği, duygu iletimini zorlaştırır ve iletişimi zayıflatabilir. Kaynakça: BBC Health