Wilms Tümörü Nedir? Belirtileri Ve Tedavi Yöntemleri

Wilms tümörü, esas olarak çocukları etkileyen nadir bir böbrek kanseridir. Nöroblastom olarak da bilinir. Çocuklarda en sık görülen böbrek kanseridir. Wilms tümörü en sık 3 ila 4 yaş arası çocukları etkiler ve 5 yaşın üzerindekilerde çok daha az yaygındır.
Wilms tümörü, bazen her iki böbreği de aynı anda etkilemesine rağmen, genellikle sadece bir böbrekte ortaya çıkar.
Yıllar geçtikçe, Wilms tümörünün teşhis ve tedavisine yönelik yeni yaklaşımlar, bu hastalığı olan çocuklar için tedavi olasılığını (prognozu) büyük ölçüde geliştirdi. Uygun tedavi ile Wilms tümörü olan çoğu çocuk için tedavi olasılığı çok iyidir.

Wilms Tümörü Belirtileri Nelerdir?​

Wilms tümörünün belirti ve semptomları büyük ölçüde değişir ve bazı çocuklarda görünür herhangi bir belirti olmayabilir. Ancak Wilms tümörü olan çocukların çoğunda aşağıdaki belirti ve semptomlardan bir veya daha fazlası vardır:
• Karında hissedebileceğiniz bir yumru
• Karın şişkinliği
• Mide ağrısı
Diğer belirti ve semptomlar şunları içerebilir:
• Ateş
• İdrarda kan
• Mide bulantısı, kusma veya her ikisi
• Kabızlık
• Anoreksiya
• Nefes darlığı
• Hipertansiyon

Doktora Ne Zaman Gitmelisiniz?​

Sizi endişelendiren herhangi bir belirti veya semptom fark ederseniz, çocuk doktorunuzla randevu alın. Wilms tümörü nadir görülen bir hastalıktır, bu nedenle bu semptomların başka bir hastalıktan kaynaklanma olasılığı yüksektir, ancak herhangi bir endişe belirtisi olup olmadığını kontrol etmek önemlidir.

Wilms Tümörü Nedenleri Nelerdir?​

Wilms tümörüne neyin neden olduğu net değildir ancak nadir durumlarda genler bir rol oynayabilir.
Bu kanser, hücrelerin DNA’larında hata yapmasıyla başlar. Bu hatalar, hücrelerin kontrolsüz bir şekilde büyümesine ve bölünmesine izin verir ve diğer hücreler ölürken bu hücreler yaşar. Bu biriken hücreler bir tümör oluşturur. Wilms tümöründe bu süreç böbrek hücrelerinde gerçekleşir.
Nadir durumlarda, DNA’da Wilms tümörünün oluşumuna yol açan problemler ebeveynlerden çocuklara geçer. Çoğu durumda, ebeveynler ve çocuklar arasında kansere yol açabilecek bilinen bir bağlantı yoktur.

Wilms Tümörü Risk Faktörleri Nelerdir?​

Wilms tümörü riskini artırabilecek faktörler şunları içerir:
• Afrika kökenli Amerikalılar: Amerika Birleşik Devletleri’nde, Afrika kökenli Amerikalı çocukların Wilms tümörünü geliştirme riski diğer ırkların çocuklarına göre biraz daha yüksektir. Asyalı-Amerikalı çocuklar için risk, diğer ırkların çocuklarına göre daha düşüktür.
• Ailede Wilms tümör öyküsü: Ailenizdeki bir çocukta Wilms tümörü varsa, çocuğunuzun hastalığa yakalanma riski artar.
• Doğduklarında belirli anormallikleri veya sendromları olan çocukların, aşağıdakileri içeren bir Wilms tümörü geliştirme olasılığı daha yüksektir:
o İris yokluğu: Aniridi (iris – gözün renkli kısmı -) sadece kısmen oluşur veya hiç oluşmaz.
o Hemihipertrofi: Hemihipertrofi, vücudun bir tarafının veya vücudun bir bölümünün diğerinden belirgin şekilde daha büyük olduğu anlamına gelir.
Wilms tümörü, aşağıdakileri içeren nadir sendromların bir parçası olarak ortaya çıkabilir:
• Wagr sendromu: Bu sendrom, Wilms tümörü, aniridi, üreme ve üriner sistem anormallikleri ve zihinsel engelleri içerir.
• Denys-Drash sendromu: Bu sendrom, Wilms tümörü, böbrek hastalığı ve bir erkek çocuğun testislerle doğduğu ancak kadın özellikleri sergilediği erkek psödohermafroditizmini içerir.
• Beckwith-Wiedemann sendromu: Bu sendroma sahip bebekler ortalamadan daha büyük olma eğilimindedir (megaglossia). Diğer belirtiler arasında göbek kordonunun tabanına doğru çıkıntı yapan karın organları, büyük bir dil (çıkıntılı dil), genişlemiş iç organlar ve anormallikleri sayılabilir. Hepatoblastoma adı verilen bir karaciğer tümörü türü de dahil olmak üzere tümör riskinde artış vardır.

Wilms Tümöründe Nasıl Korunabiliriz?​

Wilms tümörü sizin veya çocuğunuzun yapabileceği hiçbir şeyle engellenemez. Çocuğunuzda Wilms tümörü için risk faktörleri varsa (bilinen ilişkili sendromlar gibi), doktor böbrek anormallikleri aramak için ultrason kullanarak böbreklerin periyodik muayenesini önerebilir. Bu test Wilms tümörünü engelleyemese de hastalığın erken evrede saptanmasına yardımcı olabilir.

Wilms Tümörü Nasıl Teşhis Edilir?​

Bir Wilms tümörünü teşhis etmek için doktorunuz şunları önerebilir:
• Fiziksel Muayene: Doktor Wilms tümörünün olası belirtilerini arayacaktır.
• Kan ve idrar testleri: Bu laboratuvar testleri bir Wilms tümörünü tespit edemez, ancak böbreklerinizin ne kadar iyi çalıştığını gösterebilir ve bazı böbrek problemlerini veya düşük kan hücresi sayımlarını tespit edebilir.
• Görüntüleme testleri: Böbreklerin görüntülerini üreten testler, doktorun bir çocuğun böbrek tümörü olup olmadığını belirlemesine yardımcı olur. Görüntüleme testleri arasında ultrason, bilgisayarlı tomografi (BT) taramaları veya manyetik görüntüleme (MRI) yer alabilir.
Hastalığın evresini belirleyin
Çocuğunuzun doktoru Wilms tümörünü teşhis ettiğinde, kanserin derecesini (evresini) belirlemek için çalışacaktır. Doktorunuz, kanserin böbreğin ötesine geçip geçmediğini belirlemek için göğüs röntgeni veya göğüs BT taraması ve kemik taraması önerebilir.
Doktor kanserin evresini belirler; Bu, tedavi seçeneklerinin belirlenmesine yardımcı olur. Amerika Birleşik Devletleri’nde, Pediatrik Tümörler için Ulusal Wilms Tümör Çalışma Grubunun rehberliği aşağıdaki dört aşamayı içerir:

• Birinci aşama: Kanser sadece bir böbrekte bulunur, tamamen böbreği tutar ve ameliyatla tamamen çıkarılabilir.

• İkinci aşama: Kanser, etkilenen böbreğin dışındaki dokulara ve yapılara, örneğin yağ veya kan damarlarına yayılmıştır, ancak yine de ameliyatla alınabilir.
• Üçüncü aşama: Kanser böbrek bölgesinin dışına, lenf bezlerinin yakınına veya bağırsak yoluyla diğer yapılara yayılmıştır. Tümör ameliyattan önce veya ameliyat sırasında bağırsağa yayılmış olabilir veya ameliyatla tamamen çıkarılamamış olabilir.
• Dördüncü aşama: Kanser böbreğin dışına akciğerler, karaciğer, kemikler veya gibi uzak yapılara yayılmıştır.
Belirli durumlarda, bir Wilms tümörü için karmaşık operasyonların planlanmasına yardımcı olmak için bir çocuğun anatomisinin bir kopyasını oluşturmak için bir 3D yazıcı kullanılır.

Wilms Tümörü Tedavi Yöntemleri​

Wilms tümörü tedavisi cerrahi, kemoterapi ve bazen radyoterapiyi içerir. Tedavi, kanserin evresine bağlı olarak değişebilir. Nadir görülmesi nedeniyle, çocuk doktorunuz bu tür kanserin tedavisinde uzmanlık bulunduğundan, bir pediatrik kanser tedavi merkezinde tedavi görmenizi önerebilir.
Böbreklerin tamamını veya bir kısmını almak için ameliyat
Wilms tümörü tedavisi, böbreğin bir kısmını veya tamamını (nefrektomi) çıkarmak için ameliyatla başlayabilir. Teşhisi doğrulamak için ameliyat kullanılır – ameliyat sırasında alınan doku, örneğin kanserojen olup olmadığını ve tümörde ne tür kanser bulunduğunu belirlemek için bir laboratuvara gönderilir.
Wilms tümörü ameliyatı şunları içerebilir:
• Etkilenen böbreğin bir kısmının alınması: Kısmi nefrektomi, tümörün ve çevresindeki böbrek dokusunun küçük bir kısmının çıkarılmasını içerir. Bu kısmi rezeksiyon, kanser çok küçükse veya çocuğunuzun tek işleyen böbreğine sahipse bir seçenek olabilir.
• Etkilenen böbrek ve çevresindeki dokunun alınması: Radikal bir nefrektomide doktorlar, üreterin bir kısmı ve bazen de böbrek üstü bezi de dahil olmak üzere böbreği ve çevresindeki dokuyu çıkarır. Böbreklerin yakınındaki lenf düğümleri de çıkarılır. Böbreğin kalan kısmının kapasitesi artırılabilir ve kanı süzme işlevini üstlenir.
• Böbreklerin tamamının veya bir kısmının alınması: Kanser böbrekleri etkiliyorsa, cerrahlar her iki böbrekten de kanserin mümkün olduğunca çoğunu çıkarırlar. Az sayıda vakada bu, böbreklerin alınması anlamına gelebilir ve bu noktada çocuğunuzun diyalize girmesi gerekecektir. Böbrek nakli olursa çocuğunuzun diyalize ihtiyacı kalmayacaktır.
Kemoterapi
Kemoterapi, vücuttaki kanser hücrelerini öldürmek için güçlü ilaçlar kullanır. Wilms tümörü tedavisi genellikle kanser hücrelerini öldürmek için birlikte çalışan bir damar yoluyla verilen ilaçların bir kombinasyonunu içerir.
Çocuğunuzun sahip olabileceği yan etkiler kullanılan ilaçlara bağlı olacaktır. Yaygın yan etkiler arasında mide bulantısı, kusma, iştahsızlık, saç dökülmesi ve enfeksiyon riskinin artması sayılabilir. Tedavi süresince oluşabilecek yan etkileri ve olası uzun süreli komplikasyonların olup olmadığını lütfen doktorunuza sorunuz.
Kemoterapi, tümörleri küçültmek ve çıkarılmasını kolaylaştırmak için ameliyattan önce kullanılabilir. Ameliyattan sonra vücutta kalabilecek kanser hücrelerini öldürmek için kullanılabilir. Kemoterapi, ameliyatla tamamen çıkarılamayan çok ilerlemiş kanserli çocuklar için de bir seçenek olabilir.
Her iki böbreğinde kanser olan çocuklara ameliyattan önce kemoterapi verilir. Bu, cerrahların böbrek fonksiyonunu korumak için en az bir böbreği kurtarma olasılığını artırabilir.

Tümörün evresine bağlı olarak tedavisi önerilebilir. Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini öldürmek için yüksek enerjili ışınlar kullanır.
Radyasyon tedavisi sırasında, çocuğunuz dikkatli bir şekilde bir masaya yerleştirilir ve büyük bir cihaz çocuğun etrafında hareket ettirilir ve radyasyon ışınlarını kanser bölgesine tam olarak hedef alır. Olası yan etkiler mide bulantısı, ishal, yorgunluk ve güneş yanığı benzeri cilt tahrişini içerir.
Radyasyon tedavisi, ameliyat sırasında çıkarılmayan kanser hücrelerini öldürmek için ameliyattan sonra kullanılabilir. Hastalığın yayıldığı bölgelere bağlı olarak, bu tedavi vücudun diğer bölgelerine yayılmış kanseri kontrol altına almak için de bir seçenek haline gelebilir.
Klinik denemeler
Çocuğunuzun doktoru bir klinik araştırmaya katılmanızı tavsiye edebilir. Bu araştırma çalışmaları, çocuğunuzun en son kanser tedavilerini almasını sağlar, ancak bunlar bir tedavi içermez.
Çocuğunuzun doktoruyla klinik denemelerin yararlarını ve risklerini tartışın. Kanserli çocukların çoğu, varsa, klinik araştırmalara dahil edilir. Ancak, bir klinik araştırmaya kaydolmak size ve çocuğunuza bağlıdır.
Adaptasyon ve destek
İşte kanser tedavisi yolculuğunuz boyunca ailenize rehberlik etmenize yardımcı olacak bazı öneriler:
Hastanede
Çocuğunuzun tıbbi randevuları olduğunda veya hastanede kaldığında:
• Beklerken onu meşgul etmek için en sevdiği kitabı veya oyuncağını kliniğe veya ofis ziyaretlerine getirin.
• Mümkünse, test veya tedavi sırasında çocuğunuzun yanında kalın. Ne olacağını açıklamak için anlayacağı kelimeleri kullanın.
• Çocuğun programında oynama süresi içinde çoğu hastanede tedavi gören çocuklar için genellikle bir oyun odası bulunur. Oyun odasında çalışan kişiler genellikle tedavi ekibinin bir parçasıdır ve çocuk gelişimi, eğlence, psikoloji veya sosyal hizmet konularında eğitimlidir. Çocuğun odasında kalması gerekiyorsa, hastayı yatak başında ziyaret etmek için bir çocuk doktoru veya eğlence terapisti bulunabilir.
• Klinik veya hastane personelinden destek alın. Kanserli çocukların ebeveynleri için kuruluşlar bulun. Bunu zaten yaşamış olan ebeveynler, pratik tavsiyelerin yanı sıra cesaret ve umut verebilirler. Yerel destek grupları hakkında çocuğunuzun doktoruna danışın.
Evde
Hastaneden çıktıktan sonra:
• Çocuğunuzun enerji seviyesini hastane dışında izleyin. Çocuğunuz kendini iyi hissediyorsa, onu düzenli aktivitelere katılması için nazikçe teşvik edin. Çocuğunuzun özellikle kemoterapi veya radyasyondan sonra kendini yorgun veya bitkin hissettiği zamanlarda, ona da yeterince dinlenmesi için zaman tanıyın.
• Vücut ısısı, enerji seviyesi, uyku düzeni, reçeteli ilaçlar ve herhangi bir yan etki dahil olmak üzere, çocuğunuzun durumunun evde günlük kaydını tutun. Bu bilgiyi çocuğunuzun doktoruyla paylaşın.
• Çocuğunuzun doktoru aksini önermedikçe normal bir diyet uygulayın. Mümkün olduğunda en sevdiğiniz yiyecekleri hazırlayın. Çocuğunuz devam eden kemoterapi görüyorsa iştahı azalabilir. Daha az katı gıda tüketin ve sıvı alımınızı artırdığınızdan emin olun.
• Çocuğunuzun ağız hijyenini teşvik edin. Ağız yıkama ülserler veya kanayan alanlar için yardımcı olabilir. Çatlamış dudakları yatıştırmak için dudak balsamı kullanın. İdeal olarak, çocuğunuz tedaviye başlamadan önce gerekli diş bakımını almalıdır. Daha sonra diş hekimini ziyaret etmeden önce çocuğunuzun doktoruna danışın.
• Herhangi bir aşı yaptırmadan önce doktorunuza danışın çünkü kanser tedavisi bağışıklık sistemini etkiler.
• Diğer çocuklarınızla hastalık hakkında konuşmaya hazırlanın. Kardeşlerinde fark edebilecekleri saç dökülmesi ve moral bozulması gibi değişiklikleri anlatın ve endişelerini dinleyin.

Doktor Randevunuz İçin Hazırlık​

Çocuğunuza Wilms tümörü teşhisi konulursa, kanser tedavisinde uzmanlaşmış bir doktora (onkolog) veya böbrek cerrahisinde uzmanlaşmış bir cerraha (nefrolog) sevk edilebilir.
Ne yapabilirsiniz?
Doktor ziyaretine hazırlanmak için:
• Çocuğunuzun aldığı tüm ilaçların, vitaminlerin, şifalı otların, yağların ve diğer takviyelerin bir listesini yapın.
• Ziyaret sırasında size verilen tüm bilgileri hatırlamanıza yardımcı olması için bir aile üyenizden veya arkadaşınızdan sizinle gelmesini isteyin.
• Çocuğunuzun doktoruna sormak için bir soru listesi oluşturun.
Wilms tümörü hakkında doktorunuza sormanız gereken bazı temel sorular şunlardır:
• Çocuğumun ne tür testlere ihtiyacı var?
• Çocuğumun kanserinin evresi nedir?
• Hangi tedaviler mevcuttur ve ne önerirsiniz?
• Her tedaviden ne tür yan etkiler bekleyebilirim?
• Tedavi sırasında çocuğumun aktivitesini kısıtlamam veya diyetini değiştirmem gerekir mi?
• Çocuğumun akıbeti ne?
• Kanserin tekrarlama olasılığı nedir?
• Alabileceğim herhangi bir broşür veya başka basılı materyal var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?
Ziyaret sırasında başka sorular sormaktan çekinmeyin.
Doktorunuzun size sorabileceği sorular
Doktorunuz muhtemelen size bir takım sorular soracaktır. Bunları cevaplamaya ve odaklanmak istediğiniz noktalara gitmek için zamandan tasarruf etmeye hazır olun. Doktorunuz size örneğin şunları sorabilir:
• Çocuğunuzun semptomlarını ilk ne zaman fark ettiniz?
• Ailenizde çocukluk kanseri olsa bile kanser öyküsü var mı?
• Çocuğunuzun ailede doğuştan anomali öyküsü var mı? Özellikle cinsel organlarda veya idrar yollarında?