Behçet hastalığı tedavisi için teklif
Behçet sendromu veya Behçet hastalığı (BS), tekrarlayan oral (ağız) ve genital (cinsel organlar) ülserlerle, göz, cilt, eklem, damar ve asap sistemi tutulumuyla dışarı giden, nedeni bilinmez bir vaskülittir (damar ltihabı) BS, 1937 yılında bir Türk doktoru olan Prof Dr Hulusi Behçet tarafından tanımlanmıştır
Ne kadar sıktır?
BS dünyanın bir takım yerlerinde daha sıktır BS ’nin coğrafik dağılımı tarihi ipek yolu ile örtüşür Japonya, Kore, Çin, İran, Türkiye, Tunus ve Fas gibi Uzak Doğu, Orta Doğu ve Akdeniz bölgesinde yer alan ülkelerde daha fazla görülür Yetişkin popülasyonda görülme sıklığı Japonya ’da 110000 ve Türkiye ’de 131000 ’dir Kuzey Avrupa ’da ise bu sayı 1300000 civarındadır
ABD ve Avustralya ’dan eksik sayıda olgu rapor edilmiştir Çocuklarda BS, yüksek riskli popülasyonlarda bile nadirdir Tanı kriterleri, BS hastalarının yaklaşık %3 ’ünde 16 yaşından önce işlenmiş olur Hastalığın ortalama açılış yaşı 2035 ’tir İki cinsiyet arasında eşit dağılmıştır fakat erkeklerde daha ağır seyreder
Hastalığın nedenleri nelerdir?
Hastalığın nedenleri bilinmemektedir (idiopatik) BS ’nin gelişiminde genetik aşinalık rol oynayabilir Herhangi bir tetikleyici niçin yoktur Hastalığın nedenleri ve tedavisi üzerine araştırmalar farklı alanlara yönlendirilmiş merkezlerde yürütülmektedir
Genetik mıdır?
Belli bir kalıtım biçimi yoktur ama, kalıtımsal yatkınlık söz konusudur Bilhassa Uzakdoğu ve Akdeniz kökenli hastalarda, rahatsızlık bir genetik belirleyici (HLAB5) ile ilişkilidir Literatürde tanımlanmış bazı ailesel olgular mevcuttur
Niçin benim çocuğum hasta oldu? Önlenebilir mi?
Hastalığın nedeni bilinmemektedir ve engellenmesi muhtemel değildir
Bulaşıcı mıdır?
Bulaşıcı değildir
Başlıca belirtiler nelerdir?
1) Ağız yaraları (aftlar): Bu lezyonlar hemencecik her hastada vardır Ağız yaraları, hastaların üçte ikisinde birincil bulgudur Çocukların çoğunda, çocuklukta sık görülen tekrarlayan ağız yaralarından ayırt edilemeyen çok sayıda küçük yara gelişir Büyük yaralar daha nadir görülür ama tedavisi fazla zordur
2) Genital yaralar: Erkek çocuklarda yaralar başlıca olarak skrotumda, daha nadir olarak da peniste yerleşmiştir Yetişkin erkek hastalarda bunlar anında her zaman iz bırakarak iyileşir Kız çocuklarda esas olarak dış genital organlar etkilenmiştir Bu yaralar oral aftlara benzerler Erginlik öncesi çocuklarda daha az genital bere görülür Erkek çocuklarda tekrarlayan orşitler (yumurtalık iltihabı) görülebilir
3) Deri tutulumu: Değişik cilt lezyonları vardır Akne (sivilce) sözde lezyonlar ama ergenlikten sonra görülür Eritema nodozum, başlıca bacakların alt kısmında yerleşen, kırmızı, ağrılı, ciltten şişkin sertçe lezyonlardır Bu lezyonlar ergenlik öncesi çocuklarda daha sıktır “ Paterji reaksiyonu , BS hastalarında bir
iğne ucu batırılmasına derinin verdiği yanıttır Bu, BS ’de tanısal bir deneme olarak kullanılabilir Ön kolun derisine steril bir iğne batırılmasından daha sonra, 2448 saat içinde bir papül ya da püstül oluşur
4) Göz tutulumu : Bu, hastalığın en önemli tablolarından biridir Toplumda görülme sıklığı %50 olduğu halde , erkek çocuklarda %70 ’e dek çıkar Kızlar daha az etkilenir Hastalık, hastaların çoğunda iki taraflıdır Genellikle, gözler sendromun başlangıcından sonraki birincil 3 yıl içinde tutulur Göz hastalığı, alevlenmelerle dışarı giden kronik bir seyir gösterir Gözün ayrıca ön keza arkadaki kamaraları tutulur (anterior ve posterior üveit) Her alevlenmede sonra, gitgide artarak görme kaybına neden olacak bazı yapı hasarlar oluşur
5) Eklem tutulumu : BS ’li çocukların yaklaşık %3050 sinde eklem tutulumu görülür Genel Olarak, bacak bileği, diz, el bileği ve dirsek eklemleri etkilenir Monoartiküler (tek eklem tutulumu ) ya da oligoartiküler (4 veya daha az eklem tutulumu) tutulum gözlenir Bu iltihap genel olarak birkaç hafta sürer ve araz bırakmadan düzelir BS artritinin eklem hasarıyla sonuçlanması fazla nadirdir
6) Nörolojik tutulum: BS ’li çocuklarda nadir de olsa nörolojik tutulum görülebilir Sara nöbetleri, artmış kafa içi basıncıyla ilişkili baş ağrısı ve beyin bulguları karakteristiktir En ağır biçimi, erkeklerde görülür Bir Takım hastalar, psikiyatrik problemler geliştirebilir
7) Çocukluk çağı BS ’da damar tutulumu %1220 oranında görülür Kötüye gidişin bir göstergesi olabilir Başlıca vücutta büyük damarlar tutulur En sık tutulanlar baldırdaki toplardamarlardır Baldırlar şişer ve ağrılıdır
8) Gastrointestinal tutulum: Özellikle Uzakta Doğulu hastalarda yaygındır Bağırsak incelemesinde ülserler (yaralar) görülebilir
Hastalık her çocukta aynı mıdır?
Her çocukta aynı değildir Bazıları, oral ülserlerle giden hafif hastalık geçirirken, bazılarında cilt lezyonları olabilir; diğerlerinde göz ya da asap sistemi tutulumu görülebilir Keza, kız ve erkek çocuklar aralarında farklılıklar vardır Erkeklerde çoğunlukla, daha sık göz ve damar tutulumu olur ve daha şiddetli bir rahatsızlık seyri gözlenir *
Behçet sendromu veya Behçet hastalığı (BS), tekrarlayan oral (ağız) ve genital (cinsel organlar) ülserlerle, göz, cilt, eklem, damar ve asap sistemi tutulumuyla dışarı giden, nedeni bilinmez bir vaskülittir (damar ltihabı) BS, 1937 yılında bir Türk doktoru olan Prof Dr Hulusi Behçet tarafından tanımlanmıştır
Ne kadar sıktır?
BS dünyanın bir takım yerlerinde daha sıktır BS ’nin coğrafik dağılımı tarihi ipek yolu ile örtüşür Japonya, Kore, Çin, İran, Türkiye, Tunus ve Fas gibi Uzak Doğu, Orta Doğu ve Akdeniz bölgesinde yer alan ülkelerde daha fazla görülür Yetişkin popülasyonda görülme sıklığı Japonya ’da 110000 ve Türkiye ’de 131000 ’dir Kuzey Avrupa ’da ise bu sayı 1300000 civarındadır
ABD ve Avustralya ’dan eksik sayıda olgu rapor edilmiştir Çocuklarda BS, yüksek riskli popülasyonlarda bile nadirdir Tanı kriterleri, BS hastalarının yaklaşık %3 ’ünde 16 yaşından önce işlenmiş olur Hastalığın ortalama açılış yaşı 2035 ’tir İki cinsiyet arasında eşit dağılmıştır fakat erkeklerde daha ağır seyreder
Hastalığın nedenleri nelerdir?
Hastalığın nedenleri bilinmemektedir (idiopatik) BS ’nin gelişiminde genetik aşinalık rol oynayabilir Herhangi bir tetikleyici niçin yoktur Hastalığın nedenleri ve tedavisi üzerine araştırmalar farklı alanlara yönlendirilmiş merkezlerde yürütülmektedir
Genetik mıdır?
Belli bir kalıtım biçimi yoktur ama, kalıtımsal yatkınlık söz konusudur Bilhassa Uzakdoğu ve Akdeniz kökenli hastalarda, rahatsızlık bir genetik belirleyici (HLAB5) ile ilişkilidir Literatürde tanımlanmış bazı ailesel olgular mevcuttur
Niçin benim çocuğum hasta oldu? Önlenebilir mi?
Hastalığın nedeni bilinmemektedir ve engellenmesi muhtemel değildir
Bulaşıcı mıdır?
Bulaşıcı değildir
Başlıca belirtiler nelerdir?
1) Ağız yaraları (aftlar): Bu lezyonlar hemencecik her hastada vardır Ağız yaraları, hastaların üçte ikisinde birincil bulgudur Çocukların çoğunda, çocuklukta sık görülen tekrarlayan ağız yaralarından ayırt edilemeyen çok sayıda küçük yara gelişir Büyük yaralar daha nadir görülür ama tedavisi fazla zordur
2) Genital yaralar: Erkek çocuklarda yaralar başlıca olarak skrotumda, daha nadir olarak da peniste yerleşmiştir Yetişkin erkek hastalarda bunlar anında her zaman iz bırakarak iyileşir Kız çocuklarda esas olarak dış genital organlar etkilenmiştir Bu yaralar oral aftlara benzerler Erginlik öncesi çocuklarda daha az genital bere görülür Erkek çocuklarda tekrarlayan orşitler (yumurtalık iltihabı) görülebilir
3) Deri tutulumu: Değişik cilt lezyonları vardır Akne (sivilce) sözde lezyonlar ama ergenlikten sonra görülür Eritema nodozum, başlıca bacakların alt kısmında yerleşen, kırmızı, ağrılı, ciltten şişkin sertçe lezyonlardır Bu lezyonlar ergenlik öncesi çocuklarda daha sıktır “ Paterji reaksiyonu , BS hastalarında bir
iğne ucu batırılmasına derinin verdiği yanıttır Bu, BS ’de tanısal bir deneme olarak kullanılabilir Ön kolun derisine steril bir iğne batırılmasından daha sonra, 2448 saat içinde bir papül ya da püstül oluşur
4) Göz tutulumu : Bu, hastalığın en önemli tablolarından biridir Toplumda görülme sıklığı %50 olduğu halde , erkek çocuklarda %70 ’e dek çıkar Kızlar daha az etkilenir Hastalık, hastaların çoğunda iki taraflıdır Genellikle, gözler sendromun başlangıcından sonraki birincil 3 yıl içinde tutulur Göz hastalığı, alevlenmelerle dışarı giden kronik bir seyir gösterir Gözün ayrıca ön keza arkadaki kamaraları tutulur (anterior ve posterior üveit) Her alevlenmede sonra, gitgide artarak görme kaybına neden olacak bazı yapı hasarlar oluşur
5) Eklem tutulumu : BS ’li çocukların yaklaşık %3050 sinde eklem tutulumu görülür Genel Olarak, bacak bileği, diz, el bileği ve dirsek eklemleri etkilenir Monoartiküler (tek eklem tutulumu ) ya da oligoartiküler (4 veya daha az eklem tutulumu) tutulum gözlenir Bu iltihap genel olarak birkaç hafta sürer ve araz bırakmadan düzelir BS artritinin eklem hasarıyla sonuçlanması fazla nadirdir
6) Nörolojik tutulum: BS ’li çocuklarda nadir de olsa nörolojik tutulum görülebilir Sara nöbetleri, artmış kafa içi basıncıyla ilişkili baş ağrısı ve beyin bulguları karakteristiktir En ağır biçimi, erkeklerde görülür Bir Takım hastalar, psikiyatrik problemler geliştirebilir
7) Çocukluk çağı BS ’da damar tutulumu %1220 oranında görülür Kötüye gidişin bir göstergesi olabilir Başlıca vücutta büyük damarlar tutulur En sık tutulanlar baldırdaki toplardamarlardır Baldırlar şişer ve ağrılıdır
8) Gastrointestinal tutulum: Özellikle Uzakta Doğulu hastalarda yaygındır Bağırsak incelemesinde ülserler (yaralar) görülebilir
Hastalık her çocukta aynı mıdır?
Her çocukta aynı değildir Bazıları, oral ülserlerle giden hafif hastalık geçirirken, bazılarında cilt lezyonları olabilir; diğerlerinde göz ya da asap sistemi tutulumu görülebilir Keza, kız ve erkek çocuklar aralarında farklılıklar vardır Erkeklerde çoğunlukla, daha sık göz ve damar tutulumu olur ve daha şiddetli bir rahatsızlık seyri gözlenir *