Son Konu

immün sistem bağışıklık sistemi yetersizliği

bilgiliadam

Yeni Üye
Katılım
16 Ağu 2017
Mesajlar
1,516,397
Tepkime
23
Puanları
48
Credits
-6
Geri Bildirim : 0 / 0 / 0
immün sistem bağışıklık sistemi yetersizliği iga düşüklüğü lenfosit neden düşer gebelikte lenfosit düşüklüğü nedenleri Bağışıklık yetersizliği hastalıkları iki taraflı özellikleri infeksiyona duyarlığın artması olan farklı alanlara yönlendirilmiş hastalıklardan oluşan bir gruptur Ilk bağışıklık yetersizliği bağışıklık bozukluğunun olduğu yere tarafından sınıflanır : B hücresi (antikor yapan hücreler), T hücresi virus ve öteki mikroplarla savaşan veya da antikor yapan hücrelere yardımcı hücreli), fagositoz (Mikropların savunma hücrelerinin içine alınıp parçalanması) işlemine ve komplemana (bagisiklik sisteminde çeşitli görevleri olan sıvısal proteinler) özgüdür Her sistem egemen olarak yada bağışıklık sistemlerinden biri ya da birkaçıyla birlikte davranabilir Bağışıklık yetersizliği doğumsal (X genine bağlı antikor yoklugu), edinsel (degisken antikor eksikligi, edinsel bağışıklık yetersizliği sendromu AIDS) ), dogumsal bir anormalliğe ikincil (DiGeorge sendromu) ya da idiyopatik (sebebi bilinmez) olabilir İkincil bağışıklık yetersizliği, bağışıklık dışı hastalıklardan (erken dogum, gıda yetersizliği, Hodgkin hastalığı), yaralanmalardan (yanıklar, dalağın alınması) yada tedavi sonucu (steroidler, radyasyon, antikanser ilaçlarla) ortaya çıkabilir Bağışıklık yetersizliği daimi yada birincil hastalığın tedavisiyle düzelen tipte olabilir BIRINCIL B HÜCRESİ HASTALIKLARI : B gözenekli olan bozuklukları kök hücrelerin antikor üreten ve salgılayan plazma hücrelerine olgunlaşmasındaki bozukluklara bağlıdır Bu bozukluklar B hücresel daha alçak grubunda hücreye özgü bozukluklara yada T hücre daha aşağı gruplarında düzenleme bozuklukları sonucu bağışıklığın düzenlemesindeki sorunlara yan olabilir Antikor imal bozuklukları tüm antikorlarda, kayıtlı antikor gruplarında, kayıtlı IgG daha aşağı gruplarında eksiklik ya da özgül bir yabancıya yanıtsızlık biçiminde oluşabilir Antikor üretim bozuklukları doğumsal, geç başlayan , geçici ve ikincil olarak sınıflanabilir BRUTON HASTALIĞI : Doğumsal antikor eksikliği; X genine emrindeki geçiş gösterir Etkilenen erkek bebekler ilk 36 ay sağlıklıdırlar, çünkü bu dönemde anneden geçen IgG ile korunmaktadırlar Semptomlar sık tekrarlayan enfeksiyonlara bağlıdır Üstteki ve alt solunum yolu enfeksiyonları, tekrarlayan sinüzit, orta kulak iltihabı, bronşit ve pnömoni görülür Adenoidler ve tonsiller (Bademcikler) fazla küçüktür veya hiç yoktur Otoimmün bozukluklar sık görüldüğü gibi kanser riski de artmıştırParazitlere tabi gıdalaraın barsaklardan emilim bozukluğu sık görülür Tatmin Edici antibiyotik tedavisine rağmen enfeksiyonların çare edilememesi bu hastalığı akla getirmelidir IgG düzeyleri çocukluk çağında nadiren 200 mgdl’nin üzerine çıkarSerum IgA ve IgM genellikle saptanamazGözenekli Olan immunite testleri normal olmakla beraber bazı hastalarda kan T lenfositlerinde azalma,mitojenlere karşı lenfosit cevabının bozulması ve Tsupresör aktivitesinde yükselme saptanabilir Tedavide başlıca olarak antikor taşıyan preparatların damardan kullanımı ayrıca devamlı antibiyotikle enfeksiyonların önlenmesi mümkündür GEÇİCİ ANTİKOR AZLIĞI : Anneden geçen antikorların yıkıldığı ve 45 aylarında antikor değerleri düşer Bu dönemde antikor yapımı da yetersizdir Tek tanı kriteri düşük antikor düzeyinin daha sonra düzelmesidir Bakteriyel enfeksiyonlar için yeterli tedavi verilmesinden başka bir tedavi gerektirmez Hastalara rutin aşılama şeması uygulanmamalıdır HİPER IgM BAĞIŞIKLIK YETERSİZLİĞİ : Hastalarda B lenfositleri ve IgM salgılayan plazma hücreleri bulunur Fakat B hücre farklılaşması tatmin edici olmayıp ara sıra zorunlu antikor cevabını oluştururlar Her iki cinsi de etkiler Antikor yapan hücrelerde IgM’den sonra gelişim duraklaması vardır IgG ve IgA tipi antikorların düzeyleri düşüktür, IgM tipi antikorların düzeyi ise yüksektir Dıştan antikor verme ve enfeksiyonların antibiyotikle tedavisi gerekir SELEKTİF IgA EKSİKLİĞİ : En sık rastlanan spesifik bağışıklı yetmezliğidir IgA solunum, mide barsak sistemi ve öteki salgısal alanların başlıca koruyucu antikorudur Eksikliğinde tekrarlayıcı solunum enfeksiyonları, kronik Giardiazis (asalak) enfeksiyonu ve otoimmun hastalıklar ortaya çıkabilir Genetik geçiş gösterebilir Fenitoin ve öteki sara ilaçlarının kullanılması sırasında, toksoplasmozis (parazitik bir infeksiyon), kızamık ve diğer bir takım virüslerle birlikte kazanılmış olarak ortaya çıkabilir Atopik insanlarda sıklığı daha fazladır Barsak hastalıklarının görülme sıklığı artar IgG 2 ve IgG 4 tipi antikor daha aşağı grublarında yetmezlik ile birlikte olabilir Bu hastalara kan ve kan ürünü verildiğinde allerjik reaksiyonlar olabilir Tekrarlayıcı sinüzit ve akciğer infeksiyonu için geniş spektrumlu antibiyotikler kullanılır COMMON VARIABLE İMMUN YETMEZLİK (akışkan antikor eksikliği) : Doğumsal veya kazanılmışolabilir Ailevi vakalar olabileceği gibi bir bir vakalar da olabilir Üç öbür immunolojik neden tanınmıştır İntrensek B hücresel defektleri, B hücrelere otoantikorlar ve düzenleyici T hücreleri dengesizlikleri tüm hastalarda karşılıklı nitelik, çoğunlukla tüm antikor sınıflarını, fakat ara sıra sadece IgG’ yi ilgilendiren Antikor azlıklarıdır Hastaların 23 kadarı yabancı proteinleri tanıyan, fakat antikor üretecek olan plazma hücrelerine gelişemeyen, normal sayıda dolaşan Bulgular X genine yan antikor yokluğuna aynı Lakin tekrarlayıcı bakteriyel enfeksiyonlar daha geç yaşta başlar (1520 yaş) Barsak paraziti olan Giarda lamblia infestasyonu da epeyce sıktır Bu hastalar yüksek bir otoimmun hastalık oranına sahiptir id ILK T HÜCRESİ HASTALIKLARI : TEK BAŞINA T hücresi bozuklukları eksik görülür, çoğu hastada T hücresi bağışıklık bozukluğu B hücresi bağışıklık bozukluğu ile bağlantılıdır Doğumsal gözenekli olan bağışıklık bozukluğu olan çocuklar erken çocukluk çağında mantar yada virus enfeksiyonları ile başvurur Bulgular B gözenekli olan bozuklukları olanlara kadar çoğunlukla daha ağırdır DI GEORGE ANOMALİSİ : Sıklıkla timus ve paratiroid bezlerini etkileyen bir embriyolojik gelişim bozukluğu laf konusudur Etkilenen bebeklerde yenidoğanda kalsiyum düşüklüğüne ast kasılmalar, damar anormallikleri, çene küçüklüğü ve hücreli bağışıklık yetersizliği görülür Lenfosit sayısı düşüktür T hücreleri bariz olarak azalmıştır Bu çocuklar yenidoğan evresini aşabilirlerse, yineleyen enfeksiyonlar, kronik kandidiyazis ve gelişme geriliği ortaya çıkar Timus dokusu nakli bu yenidoğanların bazılarında başarılı olmuştur , diğerlerinde bağışıklık yaşla birlikte kendiliğinden düzelebilir KRONİK MUKOKÜTANÖZ KANDİDİYAZİS : Cilt, müköz membranlar , el ve ayak tırnaklarında lokal kesintisiz kandida (bir maya mantarıdır) enfeksiyonları görülen bir T hücresi hastalığıdır Bazı hastalarda paratiroid, tiroid, böbrek üstü ve pankreas bezlerini tutan hormonsal problemler de görülebilir Hücre bağışıklık bozukluğu kandida ile sınırlıdır, öteki patojenlere karşı bağışıklık çoğunlukla normaldir KOMBİNE BAĞIŞIKLIK YETMEZLİKLERİ : Bu bozukluklarda keza T hem B hücreli fonksiyonları baskılanmıştır ŞİDDETLİ KOMBİNE BAĞIŞIKLIK YETMEZLİĞİ : Değişen sayılarda B ve T hücreleri bulunmasına karşın, B ve T hücreli işlevleri ileri derecede bozulmuştur Bulgular çoğunlukla yaşamın ilk aylarında ortaya çıkar, gelişme geriliği çarpıcı bir bulgudur Çeşitli ağır bakteri enfeksiyonları görülebilmekle beraber T hücresi işlev yetersizliğiyle ilgili klinik bulgular baskındır Kronik kandidiyazis, Pneumocystis carinii gibi protozoa infeksiyonları, hafif dışarı giden fırsatçı organizmalar, denetim altına alınamayan ishal ve yineleyen solunum sistemi infeksiyonları sıktır Hastalarda egzama , saç dökülmesi, anemi görülebilir Genetik geçişli olabilir WİSKOTTALDRICH SENDROMU : Egzama, trombositopeni (pıhtılaşma hücresel azlığı) ve enfeksiyonlara duyarlığın arttığı, X genine alt geçiş belirten bir hastalıktır IgA ve IgE antikor düzeyleri artmış, IgM azalmış , IgG düzeyi ise normaldir Yaş ilerledikçe gözenekli olan bağışıklık gitgide artarak bozulur ve sonuçta kanser ve fırsatçı infeksiyonlar ortaya çıkar Kemik iliği nakli sonuçları başarılıdır ATAKSİTELENJİEKTAZİ SENDROMU : İlerleyen denge kaybı, göz ve deride yüzeyel damarların belirginleşmesi, kronik sinüs ve akciğer infeksiyonları,kanser ve sıvı sıvısal ve gözenekli olan bağışıklık yetersizliği görülen ve kalıtımsal geçiş gösteren bir bozukluktur Bilinen bir tedavisi yoktur FAGOSİT BOZUKLUKLARI : Fagosit bozuklukları niteliksel veya niceliksel olarak ayrılabilir Fagositik hücre azlığı, doğumsal , kanser veya ilaçlara alt kemik iliği işlev bozukluğuna yada fagositik hücreye karşısında olan antikorların gelişen tahribatına ikincil olabilir Bu bozukluklarda ani bir infeksiyon esnasında bununla savaşan hücreli sayısı artabilir, ama işlevi bozulmuş hücreler savunmaya öyle eksik katkıda bulunur Fagositer bozukluklar : Kronik granülomatöz rahatsızlık Bakteri öldürücü tesir ChediakHigashi sendromu Bakteri öldürücü etki+savunma hücrelerinin iltihap alanına çağırılması Hiperimmunglobulin E Savunma hücrelerinin cerahat alanına çağırılması Miyeloperoksidaz eksikliği Bakteri ve mantar öldürücü tesir G6PD eksikliği Bakteri öldürücü etki Yanıklar , malnutrisyon Bakteri öldürücü tesir+savunma hücrelerinin cerahat alanına çağırılması Atıl akyuvar sendromu Savunma hücrelerinin iltihap alanına çağırılması Akyuvar yapışma bozukluğu Yapışma, savunma hücrelerinin iltihap alanına çağırılması,fagositoz Siliyer işlev bozukluğu Mikropları mekanik olarak beden dışına atma, savunma hücrelerinin iltihap alanına çağırılması KOMPLEMAN BOZUKLUKLARI : Kompleman bozuklukları ırsi yada sonradan olabilir Kompleman bayağı antijenin kaplanarak savunma hücresi taraından tanınmasının arttırılması, bakteri öldürme işlevi, savunma hücrelerinin irin alanına çağırılması için gereklidir Kompleman bozuklukları, yineleyen enfeksiyonlar, otoimmun hastalıklar ve Neisseria infeksiyonlarıyla ilişkili görülmüştür  
 
Üst Alt