Karın Ağrısının Az Bilinen Bir Sebebi: Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF)
FMF İngilizce'deki ( Familial Mediterranean Fever ) kelimelerinin baş harflerini belirtir FMF Ailesel geciş ozelliği gostermektedir Hastaların yaklaşık %50 sinde ailelerinde FMF hastalığı gosterilemiştir En sık olarak Akdeniz bolgesi ulkelerinde , en sık olarak da TurkiyeKıbrıs ve İsrail de rastlanmaktadır Akdeniz adını almasına rağmen İc Ege ve İc Anadolu da sıklıkla rastlanmaktadır
Hastalığın ulkemiz icin en onemli ozelliklerinden biri az bilinir olmasıdır Halen tanısı konamamış ve hastalığın en son donemi olan bobrek yetmezliği durumuyla başvuran hastalar olmaktadır Sevindirici tarafı ise hastalığın bilinirliğinin hem bireyler arasında hem de hekimler arasında artmış olmasıdır Hastalık her yaşta başlıyor olabilmesine karşılık genellikle cocuk yaşlarından (515) başlar Cok cocuklu ailelerin bir kac cocuğunda gorulebilmesine rağmen bazılarında sadece bir cocuk hastalığa yakalanabilir
Hastalık Belirtileri :
Bu hastalık ataklar halinde gelişen bir hastalıktır Yani genelde normal olunan zamanlar haricinde sadece belli zaman aralıklarında yakınmalar olur Bu atakların sıklığı kişiden kişiye farklılık gosterir Kimi hastada ataklar haftada bir kez gibi sık olabilirken kimi hastada da yılda iki uc kez gibi seyrek olarak gorulebilir FMF atakları oldukca tipiktir ve başka bir hastalıkla karıştırılamayacak kadar ayırıcı ozellikler icerir Atak tipik olarak 2448 saat surer Daha uzun da olabilir Hastada en yaygın olarak tum karında ağrı ve ağrıya eşlik eden ateş şikayeti olur Bu ağrı hic tedavi almadan 2448 saat icerisinde azalarak kaybolur Bu tipik atak şeklinin yanında nefes almakla batma şeklinde sırt ağrısı, eklem ağrısı, sebebi bilinmeyen ateş gibi yakınmalarda bulunabilir Karın ağrısı cok şiddetli vasıftadır, genellikle hasta yatma ihtiyacı hisseder Coğunlukla hem muayene bulguları hemde hastanın şikayetleri akut apandisiti taklit eder Bu yuzden aslında FMF olup akut apandisit diye yanlışlıkla ameliyat edilen hastalarda bulunmaktadır Apandisit ameliyatı olmanın aslında iyi tarafı olabilir cunku FMF tanısı olan bir hasta akut apandisit de olabilir ve yanlışlıkla FMF atağı gibi değerlendirilebilir Boyle bir durumda akut apandisit tanısı gecikebilir ve hastanın hayatını tehdit edecek bir duruma neden olabilir Karın ağrısının ve eklem ağrılarının sebebi organları ve eklemleri saran zarların iltihabı olarak yorumlanır
Hastalığın Tanısı:
Bu hastalığın tanısı cok kolay olmakla birlikte bir o kadarda zordur Zorluğunun sebebi belli bir kan testinin olmayışıdır Kolay tarafı hastalığın ataklar halinde gitmesi, ataklara ateşin eşlik etmesidir Bu hastalığın tanısı hastanın hastalık hikayesi ve atak durumunda bakılan birkac kan tahliliyle konur Bu kan tahlilleri her yerde yapılabilen Sedimentasyon, CRP, Fibrinojen, Lokosit gibi tahlillerdir Bu tahlillerde atak sırasında yukseklik saptanması, atak gectikten sonra değerlerin normale donmesi ve atakların ozelliği ile FMF tanısı konur Bu hastalık icin bazı merkezlerde bakılan gen tahlilleri hastalığın tanısını koymada bir ozelliğe sahip değildir Bu merkezlerden biri Hacettepe Universitesinde Cocuk Hastalığı Kliniğine bağlı genetik bolumudur Gen tahlili tipik atağı gostermeyen hastalarda tanıyı desteklemek icin kullanılır, yalnız gen tahliline bakılarak tanı konamaz Her hastaya gen tahlili yapılmaz cunku hastalığın tanısı icin gen tahlili şart değildir
Hastalığın Seyri:
Oncelikle şunu soylemek lazım bu hastalık eğer tanısı konursa tedavisi mumkun ve yuz guldurucudur Eğer hastalığın tanısı konamaz ve tedavi edilemezse Amiloidozis denilen bobrek yetmezliğine yol acan bir tabloya yol acabilir Bunun icin hastalığın tanısı cok onem taşımaktadır Bazen hastalar amiloidozise bağlı bobrek yetmezliği ile başvurur, FMF tanısı daha sonra konur Boyle hastaların tedavisi hem cok guc hemde yuzguldurucu ozelliği azdır
Tedavi:
Tanısı konan hastalar icin Kolşisin (Colchicum) adlı ilacın gunluk kullanımı ile tedavisi mumkundur Bu ilac kolay bulunabilen cok ucuz bir ilactır Bu ilacın kullanımı ile hastalığın atakları oldukca azalır, ataklar gelişse bile eskisi kadar şiddetli olmaz Ayrıca amiloidozis denilen durumun gelişmesini engeller Ancak bu ilacın etkili olması icin surekli kullanılması gerekir Hastaların burada yaptığı en buyuk yanlış ağrıları azaldıktan sonra ilacın kesilmesidir Bu ilac ancak surekli kullanıldığında amiloidozis denilen tablonun gelişmesini engeller Kolşisin %510 hastada etkisiz olabilir Boyle hastalar icin alternatif tedavi secenekleride vardır
Takip: Bu hastaların takibi yılda bir kez muayene ve tetkiklerin tekrarlanması şeklindedir Bu hastaların mutlak surette takiblerini ve tetkiklerini yaptırması gerekmektedir Bu hastaları takibini ve tedavisini İc hastalıklarının Romatoloji ve Nefroloji birimleri yapmaktadır
DrBunyamin Kısacık
FMF İngilizce'deki ( Familial Mediterranean Fever ) kelimelerinin baş harflerini belirtir FMF Ailesel geciş ozelliği gostermektedir Hastaların yaklaşık %50 sinde ailelerinde FMF hastalığı gosterilemiştir En sık olarak Akdeniz bolgesi ulkelerinde , en sık olarak da TurkiyeKıbrıs ve İsrail de rastlanmaktadır Akdeniz adını almasına rağmen İc Ege ve İc Anadolu da sıklıkla rastlanmaktadır
Hastalığın ulkemiz icin en onemli ozelliklerinden biri az bilinir olmasıdır Halen tanısı konamamış ve hastalığın en son donemi olan bobrek yetmezliği durumuyla başvuran hastalar olmaktadır Sevindirici tarafı ise hastalığın bilinirliğinin hem bireyler arasında hem de hekimler arasında artmış olmasıdır Hastalık her yaşta başlıyor olabilmesine karşılık genellikle cocuk yaşlarından (515) başlar Cok cocuklu ailelerin bir kac cocuğunda gorulebilmesine rağmen bazılarında sadece bir cocuk hastalığa yakalanabilir
Hastalık Belirtileri :
Bu hastalık ataklar halinde gelişen bir hastalıktır Yani genelde normal olunan zamanlar haricinde sadece belli zaman aralıklarında yakınmalar olur Bu atakların sıklığı kişiden kişiye farklılık gosterir Kimi hastada ataklar haftada bir kez gibi sık olabilirken kimi hastada da yılda iki uc kez gibi seyrek olarak gorulebilir FMF atakları oldukca tipiktir ve başka bir hastalıkla karıştırılamayacak kadar ayırıcı ozellikler icerir Atak tipik olarak 2448 saat surer Daha uzun da olabilir Hastada en yaygın olarak tum karında ağrı ve ağrıya eşlik eden ateş şikayeti olur Bu ağrı hic tedavi almadan 2448 saat icerisinde azalarak kaybolur Bu tipik atak şeklinin yanında nefes almakla batma şeklinde sırt ağrısı, eklem ağrısı, sebebi bilinmeyen ateş gibi yakınmalarda bulunabilir Karın ağrısı cok şiddetli vasıftadır, genellikle hasta yatma ihtiyacı hisseder Coğunlukla hem muayene bulguları hemde hastanın şikayetleri akut apandisiti taklit eder Bu yuzden aslında FMF olup akut apandisit diye yanlışlıkla ameliyat edilen hastalarda bulunmaktadır Apandisit ameliyatı olmanın aslında iyi tarafı olabilir cunku FMF tanısı olan bir hasta akut apandisit de olabilir ve yanlışlıkla FMF atağı gibi değerlendirilebilir Boyle bir durumda akut apandisit tanısı gecikebilir ve hastanın hayatını tehdit edecek bir duruma neden olabilir Karın ağrısının ve eklem ağrılarının sebebi organları ve eklemleri saran zarların iltihabı olarak yorumlanır
Hastalığın Tanısı:
Bu hastalığın tanısı cok kolay olmakla birlikte bir o kadarda zordur Zorluğunun sebebi belli bir kan testinin olmayışıdır Kolay tarafı hastalığın ataklar halinde gitmesi, ataklara ateşin eşlik etmesidir Bu hastalığın tanısı hastanın hastalık hikayesi ve atak durumunda bakılan birkac kan tahliliyle konur Bu kan tahlilleri her yerde yapılabilen Sedimentasyon, CRP, Fibrinojen, Lokosit gibi tahlillerdir Bu tahlillerde atak sırasında yukseklik saptanması, atak gectikten sonra değerlerin normale donmesi ve atakların ozelliği ile FMF tanısı konur Bu hastalık icin bazı merkezlerde bakılan gen tahlilleri hastalığın tanısını koymada bir ozelliğe sahip değildir Bu merkezlerden biri Hacettepe Universitesinde Cocuk Hastalığı Kliniğine bağlı genetik bolumudur Gen tahlili tipik atağı gostermeyen hastalarda tanıyı desteklemek icin kullanılır, yalnız gen tahliline bakılarak tanı konamaz Her hastaya gen tahlili yapılmaz cunku hastalığın tanısı icin gen tahlili şart değildir
Hastalığın Seyri:
Oncelikle şunu soylemek lazım bu hastalık eğer tanısı konursa tedavisi mumkun ve yuz guldurucudur Eğer hastalığın tanısı konamaz ve tedavi edilemezse Amiloidozis denilen bobrek yetmezliğine yol acan bir tabloya yol acabilir Bunun icin hastalığın tanısı cok onem taşımaktadır Bazen hastalar amiloidozise bağlı bobrek yetmezliği ile başvurur, FMF tanısı daha sonra konur Boyle hastaların tedavisi hem cok guc hemde yuzguldurucu ozelliği azdır
Tedavi:
Tanısı konan hastalar icin Kolşisin (Colchicum) adlı ilacın gunluk kullanımı ile tedavisi mumkundur Bu ilac kolay bulunabilen cok ucuz bir ilactır Bu ilacın kullanımı ile hastalığın atakları oldukca azalır, ataklar gelişse bile eskisi kadar şiddetli olmaz Ayrıca amiloidozis denilen durumun gelişmesini engeller Ancak bu ilacın etkili olması icin surekli kullanılması gerekir Hastaların burada yaptığı en buyuk yanlış ağrıları azaldıktan sonra ilacın kesilmesidir Bu ilac ancak surekli kullanıldığında amiloidozis denilen tablonun gelişmesini engeller Kolşisin %510 hastada etkisiz olabilir Boyle hastalar icin alternatif tedavi secenekleride vardır
Takip: Bu hastaların takibi yılda bir kez muayene ve tetkiklerin tekrarlanması şeklindedir Bu hastaların mutlak surette takiblerini ve tetkiklerini yaptırması gerekmektedir Bu hastaları takibini ve tedavisini İc hastalıklarının Romatoloji ve Nefroloji birimleri yapmaktadır
DrBunyamin Kısacık